急性剥脱性皮疹Acute desquamating skin eruption

关键词

急性剥脱性皮疹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

急性剥脱性皮疹是一种以急性广泛性皮肤红斑、潮红伴进行性鳞屑脱落为特征的皮肤病变。该病变常见于病毒性发疹性疾病的恢复期，亦可见于药物超敏反应及红皮病型银屑病急性恶化期。典型表现为皮肤弥漫性炎症反应，伴随表皮屏障功能障碍和大面积脱屑。

病因学特征

1. 病毒感染：

   • 主要与发疹性病毒感染相关，如猩红热、非典型麻疹综合征等。病毒诱导的迟发型超敏反应可能导致表皮更新加速，出现恢复期脱屑现象。

2. 药物反应：

   • 药物超敏反应综合征（如DRESS）的重要皮肤表现，常见诱因药物包括β-内酰胺类抗生素、抗惊厥药和别嘌呤醇。通常在用药后2-6周发生，伴有嗜酸性粒细胞增多和内脏受累。

3. 炎性皮肤病恶化：

   • 红皮病型银屑病急性发作时可呈现此表现，与疾病活动期异常的角质形成细胞增殖和炎症细胞浸润密切相关。

4. 其他病因：

   • 偶见于T细胞淋巴瘤、移植物抗宿主病等系统性疾病，需通过组织病理学鉴别。

病理机制

1. 表皮动力学异常：

   • 表皮更替周期缩短至3-5天（正常28天），导致未成熟角质细胞堆积和片状脱屑。

2. 炎症级联反应：

   • Th1/Th17细胞主导的炎症反应释放IL-17、IL-22等细胞因子，刺激角质形成细胞过度增殖并破坏表皮分化程序。

3. 微血管改变：

   • 真皮浅层血管扩张伴内皮细胞活化，血管内皮生长因子（VEGF）过度表达导致血浆外渗和皮肤水肿。

临床表现

1. 皮肤表现分期：

   • Ⅰ期（红斑期）：全身弥漫性潮红伴灼热感
   • Ⅱ期（渗出期）：皮肤浸润性水肿伴浆液性渗出
   • Ⅲ期（脱屑期）：大片状表皮剥脱，手足部可呈手套袜套样脱皮

2. 系统受累：

   • 高热（39-40℃）、心动过速、低蛋白血症
   • 重症病例可出现体温调节紊乱和代谢亢进状态

通过多维度评估可明确诊断：组织病理显示角化不全、颗粒层消失和海绵水肿；血液检测可见CRP升高、血清总IgE水平上升；需排除中毒性表皮坏死松解症（TEN）等重症药疹。