急性紫癜性皮疹Acute purpuric skin eruption

关键词

急性紫癜性皮疹（ME62.1）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 皮肤表现：
     • 突然出现多个散在分布的紫红色斑点或斑块，直径在3～5mm之间，颜色从红色到紫色不等，压之不褪色。好发于四肢伸侧尤其是下肢，但亦可见于躯干和其他部位。
     • 皮肤活检显示真皮层血管周围有炎症细胞浸润，血管壁增厚或坏死，并可见红细胞外渗至周围组织中形成紫癜。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型症状：
     • 患者会注意到皮肤上突然出现多个散在分布的紫红色斑点或斑块。
     • 部分患者可能伴有瘙痒感。
   • 伴随症状：
     • 部分患者可能伴有发热、关节痛、腹痛甚至肾功能损害等症状。
     • 严重时可能出现广泛性出血倾向，威胁生命安全。
   • 体征：
     • 体检时可观察到大小不一的瘀点或瘀斑，颜色从鲜红到深紫不等，压之不褪色。
     • 如果关节受累，可能出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。
     • 腹型紫癜除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛等。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中的皮肤表现和皮肤活检结果即可确诊。
   • 若无皮肤活检证据，需同时满足以下两项：
     • 典型皮肤表现（紫红色斑点或斑块，压之不褪色）。
     • 血小板计数显著降低（<100×10^9/L）或凝血功能检测异常。

二、辅助检查

1. 血液检查：

   • 血常规：
     • 异常意义：血小板数量显著降低（<100×10^9/L），提示血小板减少症。
     • 判断逻辑：结合临床表现和皮肤活检结果，评估血小板减少的程度及其对凝血功能的影响。
   • 凝血功能检测：
     • PT（凝血酶原时间）：
     • 异常意义：延长提示凝血因子缺乏或功能异常。
     • APTT（活化部分凝血活酶时间）：
     • 异常意义：延长提示内源性凝血途径异常。
     • Fibrinogen（纤维蛋白原）水平测定：
     • 异常意义：降低提示纤维蛋白原合成减少或消耗过多。

2. 免疫学检查：

   • 自身抗体检测：
     • 抗核抗体（ANA）：
     • 异常意义：阳性提示系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。
     • 抗磷脂抗体（aPL）：
     • 异常意义：阳性提示抗磷脂抗体综合征。
   • 过敏原特异性IgE检测：
     • 异常意义：阳性提示过敏反应所致的紫癜。
     • 判断逻辑：结合患者的过敏史和临床表现，评估过敏反应的可能性。

3. 尿液分析：

   • 尿常规：
     • 异常意义：蛋白尿、血尿提示肾脏受累。
     • 判断逻辑：对于怀疑肾脏受累的患者，进行尿常规检查以筛查蛋白尿、血尿等。

4. 影像学检查：

   • 腹部超声：
     • 异常意义：评估肝脏、脾脏、肾脏等器官是否有异常。
     • 判断逻辑：对于怀疑内脏出血的患者，可以采用腹部超声检查以评估肝脏、脾脏、肾脏等器官是否有异常。

5. 皮肤活检：

   • 异常意义：显示真皮层血管周围有炎症细胞浸润，血管壁增厚或坏死，并可见红细胞外渗至周围组织中形成紫癜。
   • 判断逻辑：皮肤活检是确诊急性紫癜性皮疹的重要手段，可以明确病理变化并排除其他疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 血常规：

   • 血小板计数：
     • 显著降低（<100×10^9/L）：提示血小板减少症，可能导致出血倾向。
     • 白细胞计数：
     • 升高：提示感染或炎症反应。
     • 降低：提示骨髓抑制或其他原因导致的白细胞减少。

2. 凝血功能检测：

   • PT（凝血酶原时间）：
     • 延长：提示凝血因子缺乏或功能异常。
   • APTT（活化部分凝血活酶时间）：
     • 延长：提示内源性凝血途径异常。
   • Fibrinogen（纤维蛋白原）水平：
     • 降低：提示纤维蛋白原合成减少或消耗过多。

3. 免疫学检查：

   • 抗核抗体（ANA）：
     • 阳性：提示系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病。
   • 抗磷脂抗体（aPL）：
     • 阳性：提示抗磷脂抗体综合征。
   • 过敏原特异性IgE检测：
     • 阳性：提示过敏反应所致的紫癜。

4. 尿液分析：

   • 尿常规：
     • 蛋白尿：提示肾脏受损。
     • 血尿：提示肾脏出血。

5. 组织病理学检查：

   • 皮肤活检：
     • 真皮层血管周围炎症细胞浸润：提示血管炎。
     • 血管壁增厚或坏死：提示血管损伤。
     • 红细胞外渗：提示出血。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的皮肤表现和皮肤活检结果，结合详细的病史采集、体格检查及辅助检查结果综合判断。
• 辅助检查包括血液检查、免疫学检查、尿液分析和影像学检查，有助于明确病因和评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如自身抗体、过敏原特异性IgE检测）。

权威依据：

• 正保医学教育网. (n.d.). 紫癜的病因及临床表现.
• 无忧考网. (n.d.). 临床医师内科学：紫癜.
• 120健康网. (n.d.). 皮肤紫癜.
• WHO《皮肤病诊断指南》
• IDSA指南