未特指类型的荨麻疹Urticaria of unspecified type
编码EB05
关键词
索引词Urticaria of unspecified type、未特指类型的荨麻疹、荨麻疹NOS、荨麻疹、风团
同义词Nettle rash、Hives、wheal、Urticaria NOS
缩写UrticariaNOS、Urticariaofunspecifiedtype
别名普通荨麻疹、原因不明的荨麻疹
未特指类型的荨麻疹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指类型的荨麻疹(Urticaria of Unspecified Type, EB05)是指临床表现符合荨麻疹特征(如短暂性风团、血管性水肿和/或瘙痒),但经过初步评估仍无法归类为特定亚型(如胆碱能性、寒冷性等)或明确诱因的一类荨麻疹。其特征为皮肤突发大小不等的红斑性风团,边界清晰,中央常呈苍白水肿,伴瘙痒或灼热感,单个皮损通常在24小时内自行消退且不留痕迹。根据病程可分为急性(≤6周)或慢性(>6周)。
病因学特征
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多因素诱因:
- 未特指类型的荨麻疹可能由多种潜在因素触发,包括但不限于:食物/添加剂致敏、药物反应(如抗生素、NSAIDs)、感染(病毒、细菌或寄生虫)、物理刺激(压力、温度变化)、昆虫叮咬、植物接触等。约50%的慢性病例无法明确具体诱因。
- 系统性关联:甲状腺功能异常、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病可能与之相关;精神压力可通过神经免疫调节加重症状,但通常不作为独立病因。
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免疫与非免疫机制:
- 急性荨麻疹:多由IgE介导的I型超敏反应引发,肥大细胞脱颗粒释放组胺、白三烯等炎症介质。
- 慢性荨麻疹:约30-50%与功能性自身抗体(如抗IgE或抗FcεRI抗体)相关,属于II型超敏反应;部分病例存在补体激活或非免疫性肥大细胞活化(如某些药物直接刺激)。
病理机制
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皮肤血管反应:
- 组胺等介质作用于真皮层毛细血管后微静脉的H1受体,导致血管扩张、内皮细胞间隙增宽,血浆外渗形成风团。同时,C纤维末梢受刺激引发瘙痒。
- 风团形态学特征:中央因组织压迫缺血呈苍白水肿,周围红斑由轴索反射性血管扩张所致。
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临床表现分层:
- 典型皮损:突发风团,直径数毫米至数厘米,可融合成地图状,伴瘙痒;血管性水肿(累及真皮深层或皮下组织)可单独或伴随出现。
- 全身性反应警示:若合并呼吸困难、低血压或胃肠道症状,需警惕过敏反应(anaphylaxis),此类情况不属于单纯荨麻疹范畴,需紧急处理。
诊断注意:未特指类型的荨麻疹为排除性诊断,需通过详细病史(包括用药史、接触史、病程特征)、体格检查及必要实验室检测(如血常规、CRP、自体血清皮肤试验)排除其他特定类型。治疗以第二代抗组胺药为首选,难治性病例可考虑生物制剂(如奥马珠单抗)。
参考文献:《EAACI/GA²LEN/EDF/WAO荨麻疹诊疗指南》《Rook’s Textbook of Dermatology》及循证医学数据库(UpToDate)。