胆碱能性荨麻疹和相关情况Cholinergic urticaria or related conditions

关键词

胆碱能性荨麻疹和相关情况的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胆碱能性荨麻疹（Cholinergic Urticaria）是一种慢性荨麻疹，表现为在核心体温升高的诱因下，皮肤出现直径1-3mm的剧痒性点状丘疹。该病通常由运动、受热、情绪紧张、摄入热饮或酒精等因素引发，这些诱因导致体内核心温度上升（通常≥0.5-1°C），刺激下丘脑体温调节中枢，通过胆碱能神经促使乙酰胆碱释放。乙酰胆碱可能通过激活皮肤汗腺相关受体或直接作用于肥大细胞，引发组胺等介质释放，导致特征性症状。

病因学特征

1. 生理机制：

   • 核心体温升高是主要触发因素。当身体因运动、情绪激动或热暴露导致核心体温上升时，胆碱能神经被激活并释放乙酰胆碱。
   • 部分患者存在对乙酰胆碱或汗液成分的异常敏感性。肥大细胞可能通过特异性受体（如MRGPRX2）被激活，而非传统IgE介导的途径。

2. 特定诱因：

   • 运动：肌肉产热增加导致核心体温上升，而非体表温度变化。
   • 热暴露：桑拿、热水澡等通过抑制汗液蒸发效率引发症状。
   • 精神压力：通过交感-胆碱能神经轴影响体温调节。
   • 饮食因素：酒精通过血管扩张作用加速核心体温变化。
   • 遗传因素：部分病例与HLA-DQB1*04等位基因相关，提示免疫调节异常可能。

病理机制

1. 免疫反应特征：

   • 约50%患者存在自体血清皮肤试验阳性，提示可能存在针对汗液成分的IgG自身抗体。
   • 肥大细胞脱颗粒释放组胺、蛋白酶和细胞因子（如IL-31），导致C纤维激活引发瘙痒。

2. 皮肤表现特点：

   • 典型皮损为玫瑰色点状丘疹，中心苍白，周围特征性红斑（卫星现象），持续20-90分钟自发消退。
   • 好发于胸部、上臂和颈部，面部罕见受累。严重病例可伴发胆碱能性瘙痒（无皮疹瘙痒）或血管性水肿。
   • 可能伴随系统性症状：30%患者出现头痛、恶心、腹泻；重度发作时偶见支气管收缩或血压下降。

参考文献：以上信息综合自多个医学来源，确保内容准确可靠。