自发性荨麻疹Spontaneous urticaria

关键词

自发性荨麻疹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自发性荨麻疹是一种以每天或几乎每天爆发自发性荨麻疹、血管性水肿或两者同时出现为特征的皮肤病。该病可分为急性自发性荨麻疹（持续时间小于6周）和慢性自发性荨麻疹（持续时间超过6周）。其主要表现为皮肤上出现瘙痒的红肿斑块，这些皮损可自行消退但易反复发作，且无明确外部触发因素。

病因学特征

1. 免疫系统异常：

   • 约30%-50%的慢性自发性荨麻疹与自身免疫机制相关，患者体内可检测到针对IgE受体（FcεRI）或IgE自身的功能性抗体，导致肥大细胞异常活化。
   • 部分患者合并自身免疫性疾病（如甲状腺炎、系统性红斑狼疮），但二者因果关系尚未完全明确。

2. 遗传易感性：

   • 某些基因多态性（如 HLA-DQ8、 IL-13 基因）可能增加患病风险，但非单基因遗传病，家族聚集性现象较过敏性疾病少见。

3. 非特异性诱因：

   • 感染（尤其是慢性隐匿性感染）、精神压力、药物（如NSAIDs）可能通过非免疫途径暂时性加重症状，但非疾病发生的必需条件。

4. 排除性定义：

   • 需严格区别于物理性荨麻疹、接触性荨麻疹等有明确诱因的类型。自发性荨麻疹的诊断需排除特定外部刺激因素。

病理机制

1. 肥大细胞核心作用：

   • 肥大细胞通过自身抗体依赖性或非依赖性途径活化，释放组胺、白三烯、蛋白酶等介质，引起血管扩张和真皮水肿。

2. 血管通透性改变：

   • 炎性介质作用于皮肤微血管内皮细胞，导致血浆外渗形成风团，此过程通常不伴淋巴细胞浸润等慢性炎症表现。

3. 瘙痒机制：

   • 组胺通过H1受体直接刺激皮肤感觉神经末梢，部分患者存在组胺释放阈值降低现象。

临床表现

1. 典型皮损：

   • 风团呈多形性，可融合成片，单个皮损持续时间通常不超过24小时，消退后无色素沉着或鳞屑。

2. 伴随症状：

   • 严重瘙痒可影响睡眠质量，但发热、关节痛等全身症状罕见，若出现需排查合并症（如荨麻疹性血管炎）。

参考文献：基于最新医学研究进展及专业期刊报道整理而成，包括但不限于《新英格兰医学杂志》、《欧洲过敏与临床免疫学会指南》等相关资源。