伴荨麻疹或血管性水肿的综合征Syndromes with urticarial reactions or angioedema
编码EB03
关键词
索引词Syndromes with urticarial reactions or angioedema、伴荨麻疹或血管性水肿的综合征、Schnitzler (施尼茨勒)综合征、慢性荨麻疹伴巨球蛋白血症、间歇性血管性水肿伴嗜酸性粒细胞增多症、Gleich综合征
缩写Schnitzler综合征
别名施尼茨勒综合征、慢性荨麻疹-巨球蛋白血症综合征、间歇性血管性水肿-嗜酸性粒细胞增多症、伴风团或血管性水肿的综合征
(EB03) 伴荨麻疹或血管性水肿的综合征的核心症状与体征
症状(主观感受)
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急性或亚急性风团:
- 突然出现红色或肤色隆起的斑块,伴有剧烈瘙痒感。这些风团通常在数分钟至数小时内迅速出现,并通常在24小时内消退(高,70%-90%)。
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血管性水肿:
- 深层组织的肿胀,特别是面部、嘴唇、舌头和四肢。肿胀区域通常无痛,但可能伴有轻微瘙痒或灼热感(中,50%-70%)。
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全身伴随症状:
- 头痛、全身无力、疲劳等(低,10%-30%)。发热较少见(<5%)。
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特殊类型的表现:
- 寒冷性荨麻疹:暴露于冷空气或冷水后,皮肤出现红斑和风团(较少见,5%-15%)。
- 运动性荨麻疹:运动后出现风团和瘙痒(较少见,5%-15%)。
- 胆碱能性荨麻疹:情绪激动、体温升高时出现小丘疹样风团(较少见,5%-15%)。
体征(客观检测结果)
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皮肤表现:
- 风团:红色或肤色隆起的斑块,边缘清晰,周围有红晕,伴有剧烈瘙痒(高,70%-90%)。
- 血管性水肿:深层组织的局限性肿胀,常见于面部、嘴唇、舌头和四肢(中,50%-70%)。
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特殊类型的体征:
- 寒冷性荨麻疹:受冷后数分钟内出现皮疹(较少见,5%-15%)。
- 运动性荨麻疹:运动后几分钟内出现红色肿块(较少见,5%-15%)。
- 胆碱能性荨麻疹:小丘疹样风团,直径约1-3mm,周围有红晕(较少见,5%-15%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 血常规:嗜酸性粒细胞增多(低,10%-30%)。
- C1酯酶抑制剂水平:遗传性血管性水肿患者C1酯酶抑制剂水平降低(较少见,1%-2%)。
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过敏原检测:
- IgE水平:部分过敏反应引起的荨麻疹患者IgE水平升高(低,10%-30%)。
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影像学检查:
- 超声检查:对于深层组织的血管性水肿,超声检查可以显示局部组织的肿胀情况(中,30%-50%)。
- CT或MRI:在怀疑喉头水肿或腹部脏器受累时,可进行CT或MRI检查(较少见,5%-10%)。