未特指的自发性荨麻疹Unspecified Spontaneous urticaria

关键词

未特指的自发性荨麻疹的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的自发性荨麻疹是一种没有明确诱因的慢性荨麻疹，表现为皮肤上反复出现瘙痒性红肿斑块（风团），持续至少6周。皮损可自行消退但易反复发作。在ICD-11中，该类目归类于“自发性荨麻疹”下，且没有进一步的具体分类。

病因学特征

1. 免疫系统异常：

   • 未特指的自发性荨麻疹可能与2型炎症反应相关，涉及Th2细胞因子（如IL-4、IL-13）的激活，部分患者可伴随嗜酸性粒细胞增多或血清IgE水平升高。
   • 约30%-50%患者存在自身免疫机制，例如针对IgE受体或IgE自身抗体的产生，常合并甲状腺自身免疫病（如桥本甲状腺炎）。

2. 遗传易感性：

   • 部分患者存在家族性过敏病史（如哮喘、特应性皮炎），提示遗传背景可能通过影响免疫调节或肥大细胞稳定性增加患病风险。

3. 环境诱因：

   • 物理刺激（如摩擦、压力）、温度变化、情绪压力等可能加重症状，但并非直接致病因素。

4. 其他潜在因素：

   • 非甾体抗炎药（如阿司匹林）、感染（如幽门螺杆菌）或慢性炎症状态可能参与发病，但在未特指型中无法确认单一诱因。

病理机制

1. 肥大细胞异常活化：

   • 肥大细胞通过自身抗体（如抗IgE受体抗体）或非免疫途径异常活化，释放组胺、白三烯等介质，导致血管扩张及通透性增加。

2. 血管反应与水肿形成：

   • 炎症介质作用于真皮血管内皮细胞，引起血浆外渗及风团形成，周围神经末梢受刺激引发瘙痒。

3. 慢性炎症维持：

   • 持续存在的趋化因子（如CCL17、CCL22）募集嗜酸性粒细胞和Th2细胞，形成慢性炎症循环。

临床表现

1. 典型皮损：

   • 突发性红色或肤色风团，边界清晰，伴中央苍白区，直径1-10厘米，24小时内可消退但反复出现。瘙痒剧烈，偶有烧灼感。

2. 伴随症状：

   • 约20%患者可能出现血管性水肿（累及深层真皮或皮下组织），少数合并乏力或胃肠道不适，但无发热等系统性感染征象。

参考文献：基于最新医学研究进展及专业期刊报道整理而成，包括但不限于《新英格兰医学杂志》、《欧洲过敏与临床免疫学会指南》等相关资源。