特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

特发性间质性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP）是一类病因未明的弥漫性间质性肺疾病，其特征为肺泡间隔（包含上皮和内皮基底膜之间的肺实质结构）异常增厚伴炎症细胞浸润。病理进程可伴随纤维化形成，表现为成纤维细胞灶性增生及细胞外基质过度沉积。根据2018年ATS/ERS多学科共识，IIP包含多个独立亚型，其中特发性肺纤维化（IPF）和非特异性间质性肺炎（NSIP）为最常见类型，各亚型在组织病理学模式、影像学表现及预后方面存在显著差异。

病因学特征

目前发病机制尚未完全阐明，可能涉及以下因素：

1. 遗传易感性：

   • 全基因组关联研究（GWAS）发现MUC5B、TOLLIP等基因多态性与IPF风险相关
   • 约2%-20%的IPF患者存在家族聚集现象（家族性肺纤维化）

2. 环境暴露：

   • 吸烟是IPF的明确危险因素（OR=1.6-2.9）
   • 金属/木材粉尘暴露与部分病例相关（证据等级B）
   • 胃食管反流与肺纤维化进展存在流行病学关联

3. 异常修复机制：

   • 肺泡上皮反复微损伤导致异常修复，而非经典炎症驱动
   • 肌成纤维细胞活化通过TGF-β等通路促进纤维化

4. 其他因素：

   • 病毒感染（如EB病毒）可能作为疾病触发因素
   • 药物相关性间质肺病需通过详细用药史排查

病理机制

1. IPF特异性机制：

   • 组织学表现为普通型间质性肺炎（UIP）模式
   • 时空异质性：纤维化区、蜂窝样变与正常肺组织并存
   • 肺泡上皮细胞衰老相关分泌表型（SASP）驱动微环境改变

2. NSIP病理特征：

   • 弥漫性肺泡间隔炎症伴均质化纤维化
   • 缺乏成纤维细胞灶及蜂窝样结构

临床表现

1. 症状特征：

   • 呼吸困难：隐匿起病，mMRC评分≥2提示显著功能受限
   • 干咳：夜间加重，可能与迷走神经刺激有关
   • Velcro啰音：特异性高达96%（IPF患者）
   • 杵状指：IPF特异性体征（出现率25%-50%）

2. 影像学特征：

   • HRCT诊断标准（IPF）：
     • 基底部分布为主的网格影
     • 牵拉性支气管扩张
     • 蜂窝样改变（>5%）
   • NSIP典型表现：
     • 下肺野磨玻璃影
     • 胸膜下相对保留

参考文献：2018 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊治指南；2022年《Lancet Respir Med》IIP诊疗进展。