特发性间质性肺炎Idiopathic interstitial pneumonitis

关键词

特发性间质性肺炎的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性呼吸困难：
   • 这是特发性间质性肺炎最核心的症状，通常从活动后气促开始，逐渐进展至静息状态[3]。
2. 干咳：
   • 无痰或少量黏液痰，呈持续性刺激性咳嗽，对常规止咳药反应差[2][3]。
3. 乏力和体重下降：
   • 与慢性炎症消耗和缺氧导致的代谢增加相关[3]。

其他可能症状

1. 咯血：
   • 极少见，若出现需警惕合并感染或肺血管受累[10]。
2. 胸痛：
   • 偶见胸膜牵拉痛，但需排除其他心肺疾病[10]。
3. 发热：
   • 仅见于急性加重期或继发感染时[5]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 听诊：
   • 双肺底特征性Velcro啰音（爆裂音），吸气末最明显[3][6]。
2. 杵状指：
   • 约25%-50%患者出现，与病程长短相关[3]。
3. 呼吸频率增快：
   • 静息状态下呼吸频率＞20次/分，活动后显著增加[3]。

非典型体征

1. 紫绀：
   • 晚期低氧血症患者可见口唇、甲床紫绀[6]。
2. 肺动脉高压体征：
   • 严重病例可能出现P2亢进、右心衰竭体征[6]。

实验室与影像学特征

1. 胸部高分辨率CT（HRCT）：
   • 特征性表现为胸膜下网格影、牵拉性支气管扩张，晚期呈蜂窝肺改变[6][7]。
2. 肺功能检查：
   • 限制性通气障碍（肺总量下降）伴弥散功能（DLCO）显著降低[3]。
3. 血气分析：
   • 静息或运动后血氧分压（PaO2）下降，二氧化碳分压（PaCO2）正常或偏低[3]。

综上所述，特发性间质性肺炎以进行性呼吸困难和干咳为核心症状，特征性Velcro啰音和杵状指是重要体征。HRCT显示胸膜下网格影和蜂窝肺具有诊断特异性。肺功能表现为限制性通气障碍伴弥散功能受损，血气分析显示低氧血症而二氧化碳潴留少见。[1][2][3][4][5][6][7][10]

注：上述表现需与其他间质性肺疾病鉴别，确诊需结合临床-影像-病理多学科讨论。