未特指的特发性间质性肺炎Unspecified Idiopathic interstitial pneumonitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的特发性间stitial肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的特发性间质性肺炎（Unspecified Idiopathic Interstitial Pneumonia, IIP）属于特发性间质性肺炎的临床分类之一，其特征为肺部间质（即肺泡壁、肺泡周围及支气管血管周围结缔组织）的慢性炎症和纤维化。该分类适用于无法明确归入特定IIP亚型（如寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等）的病例，但仍符合IIP的共同病理生理特征，包括弥漫性肺泡炎、肺实质结构破坏及纤维化进展。其诊断需排除已知诱因（如药物、结缔组织病、环境暴露）的间质性肺疾病。

病因学特征

未特指的特发性间质性肺炎的病因尚未完全阐明，但现有研究提示以下潜在机制：

1. 自身免疫相关性：

   • 部分病例可能与自身免疫反应相关，但并非所有患者均伴发自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎或硬皮病）。
   • 异常的免疫激活可能导致肺间质持续性炎症，最终发展为纤维化。

2. 遗传易感性：

   • 特定基因多态性（如MUC5B、SFTPC等）可能增加患病风险，但遗传模式多为复杂多基因作用。
   • 家族性聚集现象罕见，但提示遗传背景可能影响疾病易感性。

3. 环境与行为因素：

   • 吸烟：是明确的危险因素，可能与肺泡上皮细胞损伤及异常修复相关。
   • 环境暴露：长期接触金属粉尘、木材粉尘或某些有机颗粒可能与疾病进展相关。
   • 胃食管反流（GERD）：可能通过微量误吸加重肺损伤，但因果关系尚未完全明确。

4. 其他因素：

   • 某些药物（如胺碘酮、甲氨蝶呤）可诱发间质性肺炎，但此类病例需排除于特发性范畴外。

病理机制

1. 炎症反应：

   • 早期以肺泡壁及间质内淋巴细胞、浆细胞浸润为主，伴肺泡巨噬细胞活化。
   • 炎症介质（如TGF-β、IL-6）释放促进成纤维细胞迁移及活化。

2. 纤维化过程：

   • 持续炎症导致细胞外基质（如胶原、纤连蛋白）过度沉积，肺泡结构被破坏。
   • 肌成纤维细胞灶形成及上皮-间质转化（EMT）是纤维化进展的核心环节。
   • 晚期出现蜂窝肺改变，肺顺应性显著下降，弥散功能受损。

临床表现

1. 症状特征：

   • 活动后气促：隐匿起病，逐渐进展至静息状态呼吸困难。
   • 干咳：持续性无痰咳嗽，对镇咳药物反应差。
   • 全身症状：乏力常见，体重减轻多与呼吸耗能增加或合并症相关。
   • 杵状指：仅见于部分晚期患者，非特异性表现。

2. 体征：

   • 听诊：双肺底Velcro样细捻发音（吸气末明显），晚期可减弱。
   • 影像学：
     • HRCT：双侧不对称网格影、牵拉性支气管扩张，伴/不伴磨玻璃影；蜂窝肺提示终末期改变。
     • X线：双下肺野网状阴影，膈肌抬高（肺容积减少）。

参考文献：大众养生网、名医在线、A+医学百科、家庭医生在线等权威医学资料。