其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Other specified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

关键词

其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Y）的临床与医学定义及病因说明

一、临床与医学定义

其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病 是一类特定的间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD），其主要特征为肺间质（即肺泡壁和肺泡腔之间的组织）受到炎症或纤维化的损害。这类疾病在临床上表现为进行性的呼吸困难、干咳以及运动耐量下降等症状。这些病症不仅包括了已知原因引起的ILD，也涵盖了那些具有明确病理特点但未被归类于具体亚型中的病例。

二、病理机制

此类疾病的病理过程主要包括：

• 初始损伤：各种致病因素如职业暴露、环境因素等导致肺间质细胞受损。
• 炎症反应：机体免疫系统响应损伤，引发局部炎症反应，白细胞浸润并释放多种炎性介质。
• 修复异常：持续的炎症刺激导致成纤维细胞活化增殖，胶原沉积增多，最终形成不可逆的肺纤维化。此过程中，正常肺结构遭到破坏，气体交换功能受到影响。

三、病因学特征

1. 职业暴露：

   • 吸入有机或无机粉尘，例如石棉、二氧化硅、煤尘等，是引起某些类型ILD的重要因素之一。

2. 环境因素：

   • 长期接触鸟类粪便（如饲鸟者肺）、霉菌孢子（如农民肺）等也可能诱发ILD。

3. 药物相关：

   • 某些化疗药物（如博来霉素）、抗心律失常药（胺碘酮）等可作为潜在诱因。

4. 放射治疗后遗症：

   • 胸部放疗后可能出现继发性肺纤维化现象。

5. 自身免疫性疾病：

   • 类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等多种自身免疫性疾病均可能累及肺部，造成ILD。

6. 遗传因素：

   • 特定基因突变（如TERT、TERC突变）在部分家族性ILD发病中起到关键作用。

7. 感染后遗症：

   • 某些病毒（如流感病毒、腺病毒）、细菌或真菌感染后遗留下的肺损伤也可能导致ILD的发生。

8. 原因不明：

   • 一些病例虽然具备典型的病理改变，但未能找到确切病因，归类于“特发性”范畴。

四、高危因素

尽管ILD并非传染性疾病，但以下因素增加了个体患病的风险：

• 高危职业：长期从事矿工、建筑工人等工作，易受有害粉尘影响。
• 特殊生活习惯：养鸽爱好者、农业工作者由于频繁接触潜在过敏原而处于较高风险。
• 吸烟史：烟草烟雾中含有多种有害成分，直接损害肺组织，并促进慢性炎症的发展。
• 既往病史：患有慢性阻塞性肺病（COPD）、哮喘或其他呼吸系统疾病的患者更容易并发ILD。
• 年龄性别差异：男性发病率高于女性；随着年龄增长，患病风险亦逐渐升高。

通过上述内容可以看出，“其他特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病”是一类涵盖广泛且复杂多样的疾病群，涉及多种不同的病因和病理机制。对于该类疾病的诊断和管理需要综合考虑患者的临床表现、影像学特征以及实验室检查结果，以制定合理的诊疗计划。