未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病Unspecified Respiratory diseases principally affecting the lung interstitium

关键词

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（ICD-11编码：CB0Z）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病（Unspecified Interstitial Lung Disease, UILD），在ICD-11中归类于主要影响肺间质的呼吸系统疾病之下，其特点是肺间质（包括肺泡壁、血管周围及支气管周围结缔组织）出现炎症、纤维化或结构破坏。这些病变导致肺泡-毛细血管单位功能障碍，引发气体交换异常。该分类用于无法明确具体病因或病理类型的间质性肺病，需在排除已知特定病因后使用。

医学定义

未特指的主要影响肺间质的呼吸系统疾病是一组以肺间质炎症和/或纤维化为核心特征的异质性疾病，其病理过程可累及肺泡上皮、基底膜及间质支持结构。由于缺乏足够的临床、影像或病理证据以确定具体亚型，此类疾病被归类为“未特指”。

基本病理过程包括：

• 初始损伤：致病因素（如吸入颗粒、药物或自身免疫反应）直接或间接损伤肺泡上皮或内皮细胞。
• 慢性炎症：单核细胞、淋巴细胞等浸润并释放促炎因子（如TNF-α、IL-6），加剧组织损伤。
• 异常修复：成纤维细胞异常活化导致细胞外基质过度沉积，最终形成不可逆的瘢痕组织（纤维化）。

上述病理改变使肺顺应性降低、弥散功能下降，进而引发进行性呼吸困难及低氧血症。

病因学特征

病因复杂，涵盖以下类别：

1. 环境暴露

   • 职业性粉尘：长期接触石棉、硅尘、金属粉尘等。
   • 有机抗原：反复吸入霉变干草、鸟类蛋白（如饲鸟者肺）等诱发过敏性肺炎。

2. 医源性因素

   • 药物毒性：如化疗药物（甲氨蝶呤）、抗心律失常药（胺碘酮）及部分抗生素（呋喃妥因）。
   • 放射线：胸部放疗后数月至数年可出现放射性肺纤维化。

3. 全身性疾病相关

   • 结缔组织病：类风湿关节炎、系统性硬化症等常合并间质性肺病变。

4. 感染相关性损伤

   • 部分病毒（如EB病毒、流感病毒）或慢性肺部感染可能诱发或加重间质损伤。

5. 遗传易感性

   • 家族性肺纤维化与端粒酶相关基因（TERT、TERC）或表面活性蛋白基因突变相关。

6. 特发性

   • 符合特发性间质性肺炎（IIPs）标准但无法进一步分类者，需排除其他已知病因。

病理机制

1. 间质结构破坏

   • 炎症细胞浸润及成纤维细胞灶形成，胶原沉积取代正常肺间质，形成“蜂窝肺”样改变。

2. 气体交换障碍

   • 弥散受限：肺泡壁增厚及毛细血管床减少，导致氧气向血液弥散效率下降。
   • 限制性通气障碍：肺弹性回缩力增加，肺容积减少（如肺活量下降）。

参考文献：WHO关于ILD的分类标准、《中华内科杂志》有关间质性肺疾病综述文章、国际权威期刊发表的最新研究成果（例如《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》）。