脱屑性间质性肺炎Desquamative interstitial pneumonitis

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

脱屑性间质性肺炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

脱屑性间质性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP）是一种与吸烟密切相关的间质性肺疾病，组织学特征为肺泡腔内大量色素沉着的巨噬细胞聚集。该病好发于30至50岁长期吸烟者，男性发病率显著高于女性。病理学上曾因巨噬细胞聚集被误认为肺泡上皮脱落而得名"脱屑性"，现明确这些细胞主要为肺泡巨噬细胞，其胞质内常含吸烟相关的炭末样颗粒。

病因学特征

1. 吸烟因素：

   • 超过90%的DIP患者有吸烟史，烟草燃烧产物通过诱导氧化应激和慢性炎症反应，导致肺泡巨噬细胞异常活化与聚集。烟雾中的毒性物质可直接损伤肺泡上皮屏障功能。

2. 环境暴露：

   • 职业性暴露于金属加工粉尘（如铜、钨）或有机化合物可能增加发病风险，但远低于吸烟的影响强度。吸入物质通过激活固有免疫应答，促进巨噬细胞在肺泡腔的募集。

3. 罕见相关因素：

   • 极少数病例与先天性表面活性物质功能障碍（如SFTPC基因突变）或免疫调节异常有关。药物反应（如部分生物制剂）偶可诱发类似病理改变，但需排除其他继发因素。

病理机制

1. 巨噬细胞活化：

   • 吸烟导致肺泡巨噬细胞表型向促炎型（M1型）极化，大量吞噬烟雾颗粒后释放活性氧簇（ROS）和蛋白酶，破坏肺泡上皮完整性。

2. 炎症级联反应：

   • 活化的巨噬细胞持续分泌IL-8、TNF-α等趋化因子，募集中性粒细胞并激活肺成纤维细胞，形成以细支气管周围为主的炎性微环境。

3. 肺泡结构重塑：

   • 慢性炎症导致II型肺泡上皮增生和基底膜增厚，但不同于其他间质性肺炎，DIP通常不伴显著蜂窝样纤维化改变。及时戒烟可逆转部分病理改变。

临床表现

1. 症状特征：
   • 隐匿起病，典型表现为渐进性劳力性呼吸困难和干咳，约40%患者伴有杵状指。听诊可闻及双肺基底吸气末细湿啰音。
   • 全身症状轻微，罕见发热或体重显著下降，此特征有助于与感染性疾病鉴别。

参考文献：

• 《中华医学杂志》
• 《美国呼吸与重症监护医学杂志》
• 《柳叶刀呼吸医学》

请注意，上述信息基于可靠的医学文献和临床资料整理而成，不包括治疗和预后内容。