脊髓空洞症或延髓空洞症Syringomyelia or syringobulbia

关键词

脊髓空洞症或延髓空洞症的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 感觉障碍：

   • 节段性分离性感觉障碍：痛觉和温度觉减退或丧失，而触觉和深感觉相对保留。常见于双上肢和胸背部（80%-90%）。
   • 面部感觉异常：如果累及三叉神经脊束核交叉区域，可出现面部痛、温觉减退或消失（50%-70%）。 // 修正解剖结构描述

2. 运动障碍：

   • 肌无力和肌萎缩：肌肉无力、萎缩，特别是手部小肌肉，导致精细动作困难（60%-80%）。
   • 肌束颤动：肌肉不自主颤动，多见于上肢（40%-60%）。
   • 肌张力下降：肌肉张力降低，导致肢体松弛无力（50%-70%）。

3. 自主神经功能障碍：

   • Horner综合征：表现为瞳孔缩小、眼睑下垂和无汗症（20%-30%）。
   • 皮肤变化：皮肤增厚、角化过度或发绀，尤其是手指（30%-50%）。 // 修正皮肤表现描述
   • 分泌异常：多汗或少汗症，少汗症是常见的分泌异常体征（20%-40%）。

4. 其他症状：

   • 吞咽困难和构音障碍：延髓受累时，可能出现吞咽困难、声音嘶哑等症状（20%-30%）。
   • 复视：脑干神经核受累时可能出现眼球运动障碍（10%-20%）。 // 修正机制描述

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 感觉检查异常：

   • 痛觉和温度觉减退：通过针刺和温度测试可发现相应区域的感觉缺失（80%-90%）。
   • 触觉和深感觉保留：触觉和深感觉相对正常（70%-80%）。

2. 运动系统异常：

   • 肌无力和肌萎缩：通过肌力测试和肌电图检查可发现肌肉无力和萎缩（60%-80%）。
   • 肌张力下降：通过肌张力评估可发现肌张力降低（50%-70%）。

3. 反射异常：

   • 腱反射减弱或消失：如肱二头肌反射、桡骨膜反射等（60%-80%）。
   • 病理反射：锥体束受累时可能出现Babinski征阳性（10%-20%）。 // 增加定位描述

4. 自主神经功能异常：

   • Horner综合征：瞳孔缩小、眼睑下垂和无汗症（20%-30%）。
   • 皮肤变化：皮肤增厚、角化过度或发绀，尤其是手指（30%-50%）。 // 与症状部分同步修正

非典型体征

1. 颅颈交界区畸形：
   • 后颅窝狭小：影像学检查可见颅底凹陷症和其他枕部畸形（10%-20%）。
   • Chiari畸形：小脑扁桃体下疝进入椎管内（20%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 影像学表现：

   • MRI检查：脊髓内空洞的形成和扩展，常见于颈髓和上胸髓（90%-100%）。
   • CT扫描：也可显示脊髓空洞，但分辨率低于MRI（70%-80%）。 // 修正敏感性问题描述

2. 电生理检查：

   • 肌电图：显示神经源性损害，肌肉失神经支配（60%-80%）。
   • 诱发电位：体感诱发电位和运动诱发电位异常（50%-70%）。

3. 脑脊液检查：

   • 压力和成分异常：少数患者可能合并脑脊液循环障碍导致压力增高（10%-20%）。 // 修正发生率及机制

注：临床表现因病变部位、范围和病因不同而有所差异。先天性因素（如Chiari畸形）引起的脊髓空洞症通常进展较慢，而后天因素（如创伤、感染）引起的脊髓空洞症可能进展较快。免疫抑制患者病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有神经功能损害风险。 // 删除与青光眼无关描述