非压迫性血管性脊髓病Non-compressive vascular myelopathies

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非压迫性血管性脊髓病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非压迫性血管性脊髓病是指由脊髓动脉或静脉系统原发循环障碍（如闭塞、破裂或血流动力学异常）直接导致的脊髓功能障碍，且不伴有机械性外部压迫因素。其核心病理特征为血管源性脊髓损伤，包括缺血性或出血性病变，临床表现与血管受累节段及范围密切相关。

病因学特征

1. 缺血性病因：

   • 原发性血管病变：脊髓动脉粥样硬化、血栓形成、血管炎（如结节性多动脉炎）、纤维软骨栓塞等。
   • 继发性血流障碍：全身性低血压（如心源性休克）、主动脉夹层累及脊髓动脉开口、微循环障碍（如糖尿病性血管病变）。
   • 医源性因素：主动脉手术中脊髓动脉误闭或栓塞。

2. 出血性病因：

   • 血管结构异常：脊髓动静脉畸形、海绵状血管瘤、动脉瘤破裂。
   • 凝血功能障碍：抗凝治疗过度、血友病、血小板减少症等导致的脊髓蛛网膜下腔出血或髓内出血。
   • 特发性出血：无明确诱因的自发性脊髓出血（需排除创伤及肿瘤）。

病理机制

1. 缺血性脊髓病：

   • 血管闭塞：动脉粥样硬化斑块或血栓直接阻塞脊髓前/后动脉，导致相应供血区缺血。
   • 再灌注损伤：缺血后恢复血流引发自由基爆发，加重神经细胞损伤。

2. 出血性脊髓病：

   • 占位效应：髓内血肿或蛛网膜下腔积血直接破坏脊髓实质结构。
   • 毒性损伤：血液分解产物（如铁离子）诱发氧化应激及炎症反应。

临床表现

1. 症状特征：

   • 缺血性：突发或亚急性起病，表现为病变节段以下运动障碍（如截瘫）、分离性感觉障碍（痛温觉丧失而触觉保留）。
   • 出血性：急性剧烈背痛后迅速出现全脊髓横贯性损害（运动/感觉/括约肌功能完全丧失）。

2. 体征与影像学：

   • 缺血性：MRI显示脊髓前动脉供血区（中央灰质及前索）T2高信号，DWI弥散受限。
   • 出血性：急性期T1呈等/低信号，T2低信号；亚急性期T1高信号，SWI可显示出血灶。

参考文献：
（保持原参考文献列表不变）