非压迫性血管性脊髓病Non-compressive vascular myelopathies

关键词

非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 影像学检查阳性：
     • MRI表现：病变节段脊髓水肿增粗，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。
     • CT脊髓造影：显示脊髓内出血或血管畸形。
     • 血管造影：显示血管畸形或血栓形成。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 突发性疼痛：通常位于背部或颈部，疼痛性质可为剧烈的锐痛或钝痛，常为首发症状。
     • 运动障碍：肢体无力、瘫痪，可表现为截瘫或四肢瘫。
     • 感觉障碍：感觉减退或丧失，包括痛觉、温觉、触觉和本体感觉。
     • 自主神经功能障碍：膀胱、直肠功能障碍，如尿潴留、便秘等。
   • 非典型症状：
     • 全身伴随症状：发热、头痛、恶心、呕吐。
     • 局部肌肉痉挛或抽搐：可能出现在肢体或躯干。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（突发性疼痛+运动障碍/感觉障碍/自主神经功能障碍）。
     • 脑脊液检查异常（压力正常或轻度升高，细胞数轻度增加，蛋白质含量轻度升高）。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • MRI：
     • 异常意义：显示病变节段脊髓水肿增粗，T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号，有助于诊断脊髓缺血或出血。
   • CT脊髓造影：
     • 异常意义：显示脊髓内出血或血管畸形，有助于鉴别诊断。
   • 血管造影：
     • 异常意义：显示血管畸形或血栓形成，有助于明确病因。

2. 电生理检查：

   • 肌电图（EMG）：
     • 异常意义：显示受累肌肉的神经传导速度减慢或失神经支配，有助于评估神经损伤程度。
   • 诱发电位：
     • 异常意义：显示脊髓传导通路受损，有助于定位病变部位。

3. 脑脊液检查：

   • 异常意义：压力正常或轻度升高，细胞数轻度增加，蛋白质含量轻度升高，提示炎症反应或轻微出血。

4. 血液检查：

   • 全血细胞计数（CBC）：
     • 异常意义：白细胞计数升高可能提示感染或炎症。
   • 凝血功能检查：
     • 异常意义：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，提示凝血功能障碍，可能与出血性脊髓病相关。

三、实验室检查的异常意义

1. 影像学检查：

   • MRI阳性：直接确诊非压迫性血管性脊髓病。
   • CT脊髓造影阳性：显示脊髓内出血或血管畸形，支持诊断。
   • 血管造影阳性：显示血管畸形或血栓形成，进一步明确病因。

2. 电生理检查：

   • 肌电图异常：显示神经传导速度减慢或失神经支配，支持神经损伤。
   • 诱发电位异常：显示脊髓传导通路受损，有助于定位病变部位。

3. 脑脊液检查：

   • 压力正常或轻度升高：提示炎症反应或轻微出血。
   • 细胞数轻度增加：提示炎症反应。
   • 蛋白质含量轻度升高：提示血-脑脊液屏障受损。

4. 血液检查：

   • 白细胞计数升高：提示感染或炎症。
   • 凝血功能异常：提示凝血功能障碍，可能与出血性脊髓病相关。

5. 其他实验室检查：

   • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：
     • 异常意义：显著升高提示炎症反应，但特异性不高，需结合其他指标综合判断。

四、总结

• 确诊核心依赖于影像学证据（MRI、CT脊髓造影、血管造影），结合典型症状及流行病学史。
• 辅助检查以电生理检查（肌电图、诱发电位）和脑脊液检查为主，避免依赖单一实验室指标。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如MRI、CT脊髓造影）和电生理检查（如肌电图、诱发电位）。

权威依据：《脊髓血管病》, Dayi.org.cn；《脊髓血管病的临床表现及治疗方法》, Maigoo；《脊髓血管疾病的临床表现》, 豆丁；《脊髓血管病简介》, 大众养生网；《脊髓血管病》, 医学全在线；《脊髓血管病》, 医联媒体；《理论要点之神经病学：脊髓疾病》, binglixue.com；《「脊髓相关疾病」超全汇总，至少要掌握这18种！》, 健康界。