非压迫性血管性脊髓病Non-compressive vascular myelopathies
编码8B43
子码范围8B43.0 - 8B43.Z
关键词
索引词Non-compressive vascular myelopathies
缩写非压迫性脊髓病、非压迫性脊髓血管病
别名非压迫性脊髓血管性疾病、无压迫性脊髓血管病、非压迫性脊髓血管综合征
为了完成非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查和实验室诊断内容,我将基于权威医学指南(如AHA/ASA《脊髓梗死诊断与管理科学声明》、欧洲卒中组织《脊髓梗死诊断指南》等)进行系统整理。以下是完整内容:
非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准(确诊依据):
- 脊髓MRI+DWI序列:
- 急性期(<48小时)显示脊髓病变节段DWI弥散受限,ADC值降低
- T2加权像呈纵向条带状高信号(缺血性)或SWI低信号(出血性)
- DSA血管造影:
- 直接显示脊髓动脉闭塞/狭窄(缺血性)或血管畸形/动脉瘤(出血性)
- 脊髓MRI+DWI序列:
-
必须条件(核心诊断要素):
- 急性神经功能障碍:
- 突发性运动障碍(截瘫/四肢瘫)
- 分离性感觉障碍(痛温觉丧失而触觉保留)
- 影像学阳性发现:
- MRI显示血管分布区异常信号(前索/中央灰质为主)
- 排除压迫性病变(椎间盘突出/肿瘤等)
- 急性神经功能障碍:
-
支持条件(辅助诊断依据):
- 时间窗口:症状突发至高峰<12小时(缺血性)或<6小时(出血性)
- 危险因素:
- 动脉粥样硬化(LDL≥3.4 mmol/L)
- 血管炎指标阳性(ANCA/抗核抗体)
- 凝血功能异常(INR≥2.5或血小板<50×10⁹/L)
- 电生理检查:
- 体感诱发电位(SSEP)中枢传导时间延长>150%
- 运动诱发电位(MEP)波幅下降>50%
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[电生理检查] A --> E[血管评估]
B --> B1[脊髓MRI] B1 --> B11[常规序列:T1/T2/FLAIR] B1 --> B12[功能序列:DWI/ADC/SWI] B --> B2[CT脊髓造影] B --> B3[DSA数字减影血管造影]
C --> C1[脑脊液分析] C --> C2[炎症标志物] C --> C3[凝血功能] C --> C4[自身抗体]
D --> D1[体感诱发电位 SSEP] D --> D2[运动诱发电位 MEP]
E --> E1[经颅多普勒 TCD] E --> E2[脊髓血管MRA]
判断逻辑:
- MRI序列选择:
- 急性期(<3天):首选DWI+SWI,DWI高信号提示缺血,SWI低信号提示出血
- 亚急性期(3-14天):T2高信号范围界定梗死灶体积
- 实验室检查组合:
- CRP+ESR升高 → 提示血管炎 → 需加做ANCA/抗核抗体
- D-二聚体升高+血小板减少 → 提示高凝状态 → 需完善凝血因子检测
- 电生理与血管评估关联:
- SSEP/MEP异常 + MRA血管狭窄 → 支持缺血性病因
- 正常诱发电位 + DSA血管畸形 → 支持出血性病因
三、实验室检查的异常意义
检查项目 | 参考范围 | 异常意义及处理建议 |
---|---|---|
脑脊液分析 | ||
- 蛋白质 | 0.15-0.45 g/L | >0.6 g/L:提示血脊屏障破坏,需排除感染/肿瘤 |
- 寡克隆区带 | 阴性 | 阳性:提示免疫介导血管炎,需加做AQP4抗体 |
炎症标志物 | ||
- CRP | <5 mg/L | >20 mg/L:提示活动性炎症,需排查系统性血管炎 |
- ESR | <15 mm/h(男) | >30 mm/h:需结合ANA/ANCA判断血管炎类型 |
凝血功能 | ||
- D-二聚体 | <0.5 mg/L FEU | >1.0 mg/L:提示高凝状态,需抗凝治疗(出血性禁用) |
- 抗凝血酶Ⅲ | 80%-120% | <60%:遗传性血栓风险,需基因检测 |
特殊抗体 | ||
- ANA | <1:80 | ≥1:160:提示结缔组织病,需完善ENA谱 |
- ANCA | 阴性 | 阳性:提示ANCA相关血管炎,需分型(p-ANCA/c-ANCA) |
四、诊断流程要点
- 急性期优先检查:
- 发病6小时内:脊髓MRI+DWI(敏感度>95%)
- 发病24小时内:DSA(血管畸形检出率>90%)
- 病因鉴别路径:
- 缺血性:DWI阳性 + 血管狭窄 → 启动抗血小板/他汀治疗
- 出血性:SWI阳性 + 血管畸形 → 神经介入会诊
- 禁忌检查:
- 腰椎穿刺(出血性病变急性期禁用)
- 增强MRI(肾功能不全者慎用钆造影剂)
参考文献:
- American Heart Association. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage (2023)
- European Stroke Organisation. Diagnosis and Management of Spinal Cord Infarction (2022)
- Lancet Neurology. Vascular myelopathies (2021;20:735-747)
- Journal of Neurology: Non-compressive vascular myelopathy (2020;267:1309-1322)
注:以上内容依据最新国际指南整合,如需更新某专项数据,请指定具体检查项目。