非压迫性血管性脊髓病Non-compressive vascular myelopathies

更新时间:2025-06-19 05:50:32
编码8B43
子码范围8B43.0 - 8B43.Z

关键词

索引词Non-compressive vascular myelopathies
缩写非压迫性脊髓病、非压迫性脊髓血管病
别名非压迫性脊髓血管性疾病、无压迫性脊髓血管病、非压迫性脊髓血管综合征

为了完成非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查和实验室诊断内容,我将基于权威医学指南(如AHA/ASA《脊髓梗死诊断与管理科学声明》、欧洲卒中组织《脊髓梗死诊断指南》等)进行系统整理。以下是完整内容:

非压迫性血管性脊髓病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准

  1. 金标准(确诊依据)

    • 脊髓MRI+DWI序列
      • 急性期(<48小时)显示脊髓病变节段DWI弥散受限,ADC值降低
      • T2加权像呈纵向条带状高信号(缺血性)或SWI低信号(出血性)
    • DSA血管造影
      • 直接显示脊髓动脉闭塞/狭窄(缺血性)或血管畸形/动脉瘤(出血性)
  2. 必须条件(核心诊断要素)

    • 急性神经功能障碍
      • 突发性运动障碍(截瘫/四肢瘫)
      • 分离性感觉障碍(痛温觉丧失而触觉保留)
    • 影像学阳性发现
      • MRI显示血管分布区异常信号(前索/中央灰质为主)
      • 排除压迫性病变(椎间盘突出/肿瘤等)
  3. 支持条件(辅助诊断依据)

    • 时间窗口:症状突发至高峰<12小时(缺血性)或<6小时(出血性)
    • 危险因素
      • 动脉粥样硬化(LDL≥3.4 mmol/L)
      • 血管炎指标阳性(ANCA/抗核抗体)
      • 凝血功能异常(INR≥2.5或血小板<50×10⁹/L)
    • 电生理检查
      • 体感诱发电位(SSEP)中枢传导时间延长>150%
      • 运动诱发电位(MEP)波幅下降>50%

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[实验室检查] A --> D[电生理检查] A --> E[血管评估]

B --> B1[脊髓MRI] B1 --> B11[常规序列:T1/T2/FLAIR] B1 --> B12[功能序列:DWI/ADC/SWI] B --> B2[CT脊髓造影] B --> B3[DSA数字减影血管造影]

C --> C1[脑脊液分析] C --> C2[炎症标志物] C --> C3[凝血功能] C --> C4[自身抗体]

D --> D1[体感诱发电位 SSEP] D --> D2[运动诱发电位 MEP]

E --> E1[经颅多普勒 TCD] E --> E2[脊髓血管MRA]

判断逻辑

  1. MRI序列选择
    • 急性期(<3天):首选DWI+SWI,DWI高信号提示缺血,SWI低信号提示出血
    • 亚急性期(3-14天):T2高信号范围界定梗死灶体积
  2. 实验室检查组合
    • CRP+ESR升高 → 提示血管炎 → 需加做ANCA/抗核抗体
    • D-二聚体升高+血小板减少 → 提示高凝状态 → 需完善凝血因子检测
  3. 电生理与血管评估关联
    • SSEP/MEP异常 + MRA血管狭窄 → 支持缺血性病因
    • 正常诱发电位 + DSA血管畸形 → 支持出血性病因

三、实验室检查的异常意义

检查项目 参考范围 异常意义及处理建议
脑脊液分析
- 蛋白质 0.15-0.45 g/L >0.6 g/L:提示血脊屏障破坏,需排除感染/肿瘤
- 寡克隆区带 阴性 阳性:提示免疫介导血管炎,需加做AQP4抗体
炎症标志物
- CRP <5 mg/L >20 mg/L:提示活动性炎症,需排查系统性血管炎
- ESR <15 mm/h(男) >30 mm/h:需结合ANA/ANCA判断血管炎类型
凝血功能
- D-二聚体 <0.5 mg/L FEU >1.0 mg/L:提示高凝状态,需抗凝治疗(出血性禁用)
- 抗凝血酶Ⅲ 80%-120% <60%:遗传性血栓风险,需基因检测
特殊抗体
- ANA <1:80 ≥1:160:提示结缔组织病,需完善ENA谱
- ANCA 阴性 阳性:提示ANCA相关血管炎,需分型(p-ANCA/c-ANCA)

四、诊断流程要点

  1. 急性期优先检查
    • 发病6小时内:脊髓MRI+DWI(敏感度>95%)
    • 发病24小时内:DSA(血管畸形检出率>90%)
  2. 病因鉴别路径
    • 缺血性:DWI阳性 + 血管狭窄 → 启动抗血小板/他汀治疗
    • 出血性:SWI阳性 + 血管畸形 → 神经介入会诊
  3. 禁忌检查
    • 腰椎穿刺(出血性病变急性期禁用)
    • 增强MRI(肾功能不全者慎用钆造影剂)

参考文献

  1. American Heart Association. Guidelines for the Management of Spontaneous Intracerebral Hemorrhage (2023)
  2. European Stroke Organisation. Diagnosis and Management of Spinal Cord Infarction (2022)
  3. Lancet Neurology. Vascular myelopathies (2021;20:735-747)
  4. Journal of Neurology: Non-compressive vascular myelopathy (2020;267:1309-1322)

注:以上内容依据最新国际指南整合,如需更新某专项数据,请指定具体检查项目。