慢性脊髓静脉梗死Chronic venous infarction of the spinal cord

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

慢性脊髓静脉梗死的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性脊髓静脉梗死是指由于静脉回流障碍导致脊髓静脉压持续升高，造成脊髓实质进行性缺血缺氧性损伤的病理过程。该病以缓慢进展的静脉源性缺血为特征，区别于动脉闭塞导致的急性脊髓梗死。病变主要累及脊髓静脉系统，长期静脉淤血可能继发动脉灌注异常，最终导致不可逆的神经组织损伤。

病因学特征

1. 静脉回流障碍：

   • 主要源于脊髓静脉血栓形成、椎管内静脉丛狭窄或硬膜动静脉瘘等。静脉高压状态导致毛细血管床流体静压升高，破坏血-脊髓屏障。
   • 解剖学特征上，脊髓静脉缺乏瓣膜结构，使得胸腹腔压力变化（如Valsalva动作）可直接传导至脊髓静脉系统。

2. 血管结构性病变：

   • 血管炎性病变（如抗磷脂抗体综合征）、遗传性血栓倾向（如Leiden V因子突变）及静脉血管畸形（如Cobb综合征）是重要危险因素。
   • 肿瘤或椎间盘突出造成的机械性压迫可导致静脉回流受阻。

3. 医源性因素：

   • 脊柱手术或血管介入治疗可能直接损伤静脉结构，术后瘢痕组织形成可造成静脉持续性压迫。
   • 中心静脉导管相关血栓形成可能通过Batson静脉丛逆行播散至脊髓静脉系统。

病理机制

1. 静脉高压效应：

   • 静脉压持续＞20mmHg时，毛细血管内皮细胞间隙增宽，血浆蛋白外渗引发血管源性水肿
   • 缺血早期以白质脱髓鞘为主，后期灰质前角运动神经元出现选择性坏死

2. 缺氧损伤级联反应：

   • 缺氧诱导因子-1α（HIF-1α）上调引发VEGF过表达，异常血管新生加重组织水肿
   • 铁死亡机制在慢性缺血状态下起重要作用，特征为谷胱甘肽过氧化物酶4（GPX4）活性下降

临床表现

1. 症状特征：
   • 典型表现为Brown-Séquard综合征样分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉保留）
   • 运动障碍呈现"上升性瘫痪"特征，多从下肢远端向近端发展
   • 自主神经功能障碍以神经源性膀胱最常见（残余尿量＞100mL）

以上信息基于现有文献整理得出，旨在提供关于慢性脊髓静脉梗死的基础知识概览。具体诊断与处理策略需结合个体实际情况由专业医师指导进行。