未特指的非压迫性血管性脊髓病Unspecified Non-compressive vascular myelopathies

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的非压迫性血管性脊髓病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的非压迫性血管性脊髓病是指由于脊髓固有血管系统的动脉或静脉循环异常导致的脊髓功能障碍，且不伴有任何外部压迫因素。这类疾病源于脊髓实质的血供障碍，引发急性或慢性神经功能缺损。其核心特征为血管源性损伤机制，排除机械性压迫因素，包括脊髓缺血性病变及非创伤性出血性病变。该诊断适用于无法归类为特定血管病变类型的脊髓血管性疾病。

病因学特征

1. 缺血性病因：

   • 原发性血管病变：脊髓血管动脉粥样硬化、原位血栓形成、血管炎（如结节性多动脉炎）、血管发育异常等。
   • 系统性循环障碍：低血压危象、心输出量骤减、大血管手术相关的脊髓低灌注。
   • 血液成分异常：高凝状态、镰状细胞病、血栓栓塞性疾病。

2. 出血性病因：

   • 血管结构异常：未破裂的脊髓动静脉畸形、海绵状血管瘤等。
   • 非创伤性出血：抗凝治疗相关出血、血液系统疾病（如血友病）、淀粉样血管病。
   • 静脉系统病变：脊髓静脉血栓形成、静脉高压综合征。

病理机制

1. 缺血性脊髓病：

   • 血管闭塞机制：血管内皮损伤导致血栓形成，或动脉粥样硬化斑块脱落引起栓塞。
   • 代谢级联反应：缺血诱发兴奋性氨基酸释放、钙超载、自由基生成，最终导致选择性神经元坏死或全层梗死。

2. 出血性脊髓病：

   • 血管完整性破坏：血管壁结构缺陷或凝血功能障碍导致血液外渗。
   • 继发性损伤机制：出血引发局部炎症反应、氧化应激和血脊髓屏障破坏，加重神经细胞损伤。

临床表现

1. 症状特征：

   • 急性血管事件：突发神经功能缺损，多在数分钟至数小时内达峰，可伴根性疼痛（尤其前脊髓动脉受累）。
   • 运动功能障碍：病灶平面以下痉挛性瘫痪（皮质脊髓束受累）或弛缓性瘫痪（脊髓休克期）。
   • 感觉分离现象：痛温觉缺失而深感觉保留（前脊髓动脉综合征典型表现）。
   • 自主神经危象：突发性血压波动、心律失常、排汗异常等自主神经反射亢进表现。

2. 体征特征：

   • 血管分布对应体征：符合脊髓血管解剖的局灶性神经功能缺损（如中央动脉综合征、沟联合动脉闭塞表现）。
   • 影像学特征：急性期MRI显示DWI高信号伴ADC值降低，亚急性期可见T2高信号；SWI序列对出血性病灶敏感。

参考文献：

• 《脊髓血管病》, Dayi.org.cn
• 《脊髓血管病的临床表现及治疗方法》, Maigoo
• 《脊髓血管疾病的临床表现》, 豆丁
• 《脊髓血管病简介》, 大众养生网
• 《脊髓血管病》, 医学全在线
• 《脊髓血管病》, 医联媒体
• 《理论要点之神经病学：脊髓疾病》, binglixue.com
• 《「脊髓相关疾病」超全汇总，至少要掌握这18种！》, 健康界