单克隆免疫球蛋白沉积病Monoclonal immunoglobulin deposition disease

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码2A83.5

子码范围2A83.50 - 2A83.52

路径

索引词Monoclonal immunoglobulin deposition disease、单克隆免疫球蛋白沉积病、免疫球蛋白沉积病

同义词immunoglobulin deposition disease

缩写MIDD

别名单克隆丙种球蛋白沉积病

单克隆免疫球蛋白沉积病 (MIDD) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织活检阳性：肾脏或其他受累器官的组织活检显示单克隆免疫球蛋白或其片段（轻链、重链或两者）在基底膜或系膜区沉积。
  - 光镜：显示系膜增生、膜增生、毛细血管内增生性肾小球肾炎。
  - 免疫荧光：显示单克隆免疫球蛋白沿肾小球、肾小管和血管壁基底膜线性沉积。
  - 电镜：显示无定形电子致密物沉积。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 肾脏相关症状：蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。
  - 全身症状：疲乏无力、食欲减退、体重下降、贫血等。
  - 其他器官受累：心力衰竭、肝功能异常等。
- 实验室检查：
  - 血液检查：血肌酐升高、电解质紊乱（如低钾血症、低钙血症）、贫血。
  - 尿液检查：大量蛋白尿、血尿。
- 影像学检查：肾脏超声显示肾脏大小和结构异常，CT/MRI进一步评估肾脏及其他器官的受累情况。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织活检证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（肾脏相关症状+全身症状）。
  - 实验室检查异常（肾功能指标异常+大量蛋白尿）。
  - 影像学特征（肾脏超声异常+CT/MRI提示多器官受累）。

影像学检查：
- 肾脏超声：
  - 判断逻辑：肾脏大小和结构异常，如肾脏增大或缩小。
  - 异常意义：提示肾脏受累，需要进一步检查以明确诊断。
- CT/MRI：
  - 判断逻辑：评估肾脏及其他器官的受累情况。
  - 异常意义：发现肾脏及其他器官的异常改变，支持MIDD的诊断。
血液检查：
- 肾功能指标：
  - 判断逻辑：血肌酐升高、尿素氮升高。
  - 异常意义：提示肾功能受损。
- 电解质紊乱：
  - 判断逻辑：低钾血症、低钙血症等。
  - 异常意义：提示肾脏调节电解质的功能受损。
- 贫血：
  - 判断逻辑：血红蛋白水平下降。
  - 异常意义：提示慢性疾病导致的贫血。
尿液检查：
- 蛋白尿：
  - 判断逻辑：尿蛋白定量显著增高。
  - 异常意义：提示肾脏滤过功能受损。
- 血尿：
  - 判断逻辑：尿沉渣检查可见红细胞增多。
  - 异常意义：提示肾脏损伤。
骨髓检查：
- 判断逻辑：骨髓穿刺和活检可发现异常浆细胞增生。
  - 异常意义：提示浆细胞恶性肿瘤的存在，支持MIDD的诊断。

血液检查：
- 肾功能指标：
  - 血肌酐：正常范围 0.6-1.2 mg/dL。升高提示肾功能受损。
  - 尿素氮：正常范围 7-20 mg/dL。升高提示肾功能受损。
- 电解质：
  - 血钾：正常范围 3.5-5.0 mmol/L。降低提示低钾血症。
  - 血钙：正常范围 8.5-10.5 mg/dL。降低提示低钙血症。
- 贫血：
  - 血红蛋白：男性正常范围 13.5-17.5 g/dL，女性 12.0-15.5 g/dL。降低提示贫血。
尿液检查：
- 蛋白尿：
  - 尿蛋白定量：正常范围 < 0.15 g/24h。显著增高提示肾脏滤过功能受损。
- 血尿：
  - 尿沉渣红细胞：正常范围 0-3/HPF。增多提示肾脏损伤。
免疫固定电泳：
- 判断逻辑：检测血清或尿液中的单克隆免疫球蛋白。
  - 异常意义：发现单克隆免疫球蛋白带，支持MIDD的诊断。
骨髓检查：
- 判断逻辑：骨髓穿刺和活检可发现异常浆细胞增生。
  - 异常意义：发现异常浆细胞增生，提示浆细胞恶性肿瘤的存在，支持MIDD的诊断。

权威依据：

以上信息基于真实可靠的医学资料编写，涵盖了单克隆免疫球蛋白沉积病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值。

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