意义未明的单克隆丙种球蛋白病Monoclonal gammopathy of undetermined significance

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

意义未明的单克隆丙种球蛋白病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

意义未明的单克隆丙种球蛋白病（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance, MGUS）是一种特殊的疾病状态，其特征在于患者血清中出现单克隆免疫球蛋白（M-蛋白），但并未发展为多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变或其他相关恶性肿瘤。MGUS多见于老年人群，且男性患者多于女性。大多数患者无明显症状，通常是在进行其他疾病的检查时意外发现。

病因学特征

1. 潜在机制：

   • 慢性炎症刺激：长期的慢性炎症可能诱导B细胞异常增殖，产生单克隆免疫球蛋白。
   • 遗传因素：某些遗传背景可能增加个体患MGUS的风险。
   • 年龄相关的T细胞功能缺陷：随着年龄增长，T细胞对B细胞的调控能力减弱，可能导致B细胞异常增生。

2. 生理与病理诱因：

   • 自身免疫系统疾病：一些自身免疫性疾病可能与MGUS的发生有关。
   • 移植物抗宿主病：移植后的免疫反应可能诱发单克隆免疫球蛋白的产生。
   • 慢性感染：长期存在的慢性感染也可能促进B细胞的异常增殖。

病理机制

1. 免疫球蛋白异常：

   • M-蛋白的产生：MGUS患者的浆细胞异常增殖并分泌单克隆免疫球蛋白（M-蛋白）。这些M-蛋白在血液中的浓度较低，通常不会引起明显的临床症状或器官损伤。
   • 骨髓受累：尽管骨髓中存在少量异常浆细胞，但其比例通常小于10%，不足以导致终末脏器损伤。

2. 生物学特性：

   • 无症状：大多数MGUS患者无明显临床症状，仅在常规检查中被发现。
   • 低风险进展：MGUS有极小的概率进展为多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤，但这一概率相对较低。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无症状：多数患者无明显症状，仅在常规体检或因其他原因进行血液检查时被发现。
   • 伴随症状：若伴有其他疾病如自身免疫性疾病、移植物抗宿主病或慢性感染，可能会出现相关疾病的临床表现。

参考文献：BMJ临床实践、百度百科、丁香园等。