腹膜间皮瘤Mesotheliomas of peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

腹膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腹膜间皮瘤是一种罕见的肿瘤，起源于腹膜腔壁层和脏层被覆的间皮细胞。根据生物学行为可分为良性与恶性，但超过90%为恶性腹膜间皮瘤，具有侵袭性强、预后差的特点。临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，多数患者确诊时已进展至晚期。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 石棉暴露是明确的致病因素，尤其是长期职业暴露（如造船、矿业）。石棉纤维经呼吸道吸入后，可穿透膈肌或通过淋巴系统迁移至腹膜腔，引发慢性炎症及间皮细胞恶性转化。
   • 其他潜在风险包括既往腹部放射治疗、遗传性BAP1基因胚系突变，以及部分研究中提及的SV40病毒（证据尚存争议）。

2. 分子机制：

   • 石棉纤维通过诱导活性氧（ROS）生成导致DNA断裂，同时抑制自噬清除机制，促进基因组不稳定性。
   • 关键基因改变包括BAP1（60-70%病例失活）、NF2（40%缺失）及CDKN2A/ARF（纯合缺失），这些变异共同导致细胞周期调控异常和表观遗传紊乱。

病理机制

1. 组织学类型：

   • 根据WHO分类分为上皮样型（>75%病例）、肉瘤样型（10%）及双相型（混合型）。上皮样型预后相对较好，肉瘤样型化疗抵抗性强且生存期最短。
   • 上皮样型细胞呈立方状并形成腺管或乳头状结构；肉瘤样型以梭形细胞和胶原基质为主，常伴坏死及病理性核分裂象。

2. 生长模式：

   • 肿瘤沿腹膜表面呈弥漫性浸润生长，形成多发性结节并包裹肠管及网膜，易引发肠梗阻。
   • 腹水产生机制包括肿瘤直接分泌血管通透性因子（如VEGF）及腹膜淋巴引流受阻导致的液体滞留。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性腹部症状：进行性腹胀（80%）、钝痛（60%）、早饱感及排便习惯改变，易与肝硬化或卵巢癌混淆。
   • 体征：腹水征（移动性浊音阳性占85%）、腹部压痛；晚期可见恶病质、肠梗阻体征（高调肠鸣音、呕吐）。实验室检查可见血小板增多（副肿瘤综合征表现）。

参考文献：

• 搜狗百科 - 腹膜间皮细胞瘤
• 家庭医生在线 - 介绍腹膜间皮瘤的症状

请注意，以上信息基于当前可获得的数据整理而成，对于具体的临床情况，请咨询专业医疗人员获取详细指导。