未特指的腹膜间皮瘤Unspecified Mesotheliomas of peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的腹膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的腹膜间皮瘤是一种起源于腹膜表面间皮细胞的肿瘤，其中“未特指”意味着在病理学检查中未能明确其具体亚型。这类肿瘤较为罕见，且多为恶性，占所有间皮瘤病例的大约20%。由于其症状缺乏特异性，早期诊断难度较大，多数患者在出现显著症状时已处于疾病晚期。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 石棉暴露是导致腹膜间皮瘤的主要风险因素之一，尤其是职业性接触。石棉纤维可通过呼吸道吸入并迁移至腹膜，引发慢性炎症反应，并最终导致细胞恶性转化。
   • 除了石棉外，其他潜在诱因包括放射线暴露、某些病毒感染（如SV40病毒）以及遗传易感性。

2. 分子机制：

   • 石棉纤维能够通过物理损伤和诱导氧化应激等方式破坏DNA结构，促进基因突变的发生。
   • 已知的重要基因改变涉及抑癌基因p53和Rb的功能丧失，以及BAP1、NF2等基因的失活，这些变化共同促进了细胞增殖失控及凋亡抑制过程。

病理机制

1. 组织学类型：

   • 腹膜间皮瘤依据细胞形态可分为上皮型、肉瘤样型及混合型三大类。然而，“未特指”的情况下可能难以明确其具体分型。
   • 上皮型是最常见的类型，表现为立方形或柱状排列的细胞；肉瘤样型则由梭形细胞组成，具有较高的侵袭性和转移倾向。

2. 生长模式：

   • 肿瘤通常沿腹膜表面扩散，可侵犯邻近器官如肠系膜、网膜等，形成广泛的腹腔内种植。
   • 常伴有大量渗出性腹水生成，后者不仅是肿瘤直接刺激腹膜的结果，也可能由于淋巴回流受阻所致。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性消化道症状：包括腹胀、腹痛、恶心、呕吐、腹泻等，容易被误诊为其他更常见的胃肠道疾病。
   • 腹部包块：部分患者可能会触及固定或活动性的肿物，质地坚硬且表面凹凸不平。
   • 体征：体检时可见腹部膨隆，叩诊有移动性浊音提示腹水存在；严重者可能出现体重下降、贫血、乏力等症状。

参考文献：

• 即时问医生 - 什么是腹膜间皮瘤
• 百度百科 - 腹膜间皮细胞瘤
• 好大夫在线 - 腹膜间皮瘤

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