腹膜囊性,黏液性或浆液性癌Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum

更新时间:2025-06-20 17:52:28
编码2C51.1

关键词

索引词Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum、腹膜囊性,黏液性或浆液性癌
缩写PMC
别名腹膜乳头状浆液性腺癌、腹膜浆液性囊腺癌、腹膜乳头状囊腺癌、腹膜浆液性表面乳头状癌、腹膜微乳头状浆液性癌、腹膜黏液性管状及梭形细胞癌、腹膜低级别浆液性腺癌、腹膜高级别浆液性癌、腹膜克根堡氏瘤

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

发生部位
--肠系膜
--阑尾系膜
--结肠系膜
--盆腔腹膜
组织病理
--混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌
--内分泌素瘤,功能性,NOS
--肠胰高血糖素瘤
--肝细胞癌,硬癌性
--锯齿状腺癌
--肺腺癌,粘液性与非粘液性混合
--前列腺腺泡状腺癌
--小梁性腺癌
--结肠腺瘤样息肉病内的腺癌
--混合性内分泌和外分泌腺癌
--囊肿相关性肾细胞癌
--杯形细胞类癌
--混合性腺泡-内分泌-导管癌
--乳头状癌,滤泡性变异
--透明细胞腺癌,NOS
--肾细胞癌,未分类
--肝细胞癌,多形型
--神经内分泌癌,中分化
--乳头状癌,弥漫性硬化
--胰腺神经内分泌肿瘤,无功能
--支气管腺瘤,圆柱形
--垂体癌,NOS
--胰岛细胞腺瘤
--混合性髓样-滤泡性癌
--肝细胞癌,透明细胞型
--乳头状腺癌,NOS
--绒毛腺性癌
--神经内分泌瘤,NOS
--肝门部胆管癌
--混合性腺神经内分泌癌
--胎儿腺癌
--腺瘤样息肉内的腺癌
--混合性髓样-乳头状癌
--垂体母细胞瘤
--透明细胞腺癌,中肾样
--垂体神经内分泌肿瘤
--混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤,恶性
--腺类癌性瘤
--混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤(MiNEN)
--肾集合管癌
--基底细胞腺癌
--透明细胞肾细胞癌,NOS
--筛状癌,NOS
--甲状腺乳头状癌,包膜性
--胰胆型癌
--癌,弥漫型
--神经内分泌癌,高分化
--内淋巴囊肿瘤
--绒毛状腺癌
--混合细胞腺癌
--表面扩散性腺癌
--乳头状癌,柱状细胞
--肾细胞癌,NOS
--管状腺癌
--混合性肝细胞和胆管细胞癌
--神经内分泌瘤,G1
--颗粒细胞癌
--绒毛腺管型子宫内膜样腺癌
--神经内分泌瘤,G3
--胰腺瘤
--腺癌,宫颈内型
--L细胞瘤
--髓样癌,伴有淀粉样基质
--细支气管-肺泡癌,非-粘蛋白性
--杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤
--顶细胞癌
--支气管腺瘤,类癌
--梅克尔细胞癌
--嗜酸性腺癌
--筛状粉刺型癌
--混合性导管-内分泌癌
--腺癌,肠型
--MiT家族易位性癌
--滤泡性腺癌,NOS
--滤泡癌,微侵袭性
--腺癌,伴有混合性亚型
--富脂质癌
--乳头状管状腺癌
--滤泡癌,包膜型,血管侵袭性
--腺癌,转移性,NOS
--嗜酸细胞癌
--乳头状微小癌
--获得性囊性肾细胞癌
--前列腺基底细胞癌
--伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌
--混合性腺泡-内分泌癌
--子宫内膜样腺癌,NOS
--胆管囊腺癌
--斯基恩氏,尿道球腺和利特雷氏腺癌
--肺腺癌,粘液性
--胰岛细胞腺瘤病
--子宫内膜样囊腺癌
--胆管癌
--腺样囊性癌
--甲状旁腺癌
--管状囊性肾细胞癌
--肠嗜铬样细胞瘤
--微乳头状腺癌
--子宫内膜样腺纤维瘤,恶性
--绒毛状腺瘤内的腺癌
--甲状腺乳头状癌
--嫌色细胞癌
--肛门腺体的腺癌
--遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HRCC)-相关性肾细胞癌
--神经内分泌癌,NOS
--低分化甲状腺癌
--乳头状癌,嗜酸细胞变异
--皮革状胃
--肾上腺皮质癌
--胰高血糖素瘤
--肾细胞癌,嫌色细胞型
--许特尔细胞癌
--神经内分泌癌,低级别
--胰岛细胞肿瘤,NOS
--无包膜硬化性癌
--滤泡腺癌,小梁性
--富糖原癌
--神经内分泌瘤,G2
--微浸润腺癌,非粘蛋白性
--实体癌,伴有粘蛋白形成
--子宫内膜样腺癌,纤毛细胞变异性
--胃泌素瘤
--琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌
--滤泡腺癌,高分化
--ACTH分泌瘤
--水样透明细胞腺癌
--肠嗜铬细胞类癌
--许特尔细胞腺癌
--嗜碱细胞癌
--硬腺癌
--生长抑制素瘤
--胰岛细胞癌
--肝细胞癌,NOS
--单纯癌
--滤泡腺癌,中分化
--末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽
--乳头状肾细胞癌
--微浸润腺癌,粘蛋白性
--肾细胞癌,肉瘤样
--滤泡性癌,嗜酸细胞
--典型性类癌
--透明细胞腺癌性纤维瘤
--管状绒毛状腺瘤内的腺癌
--甲状腺髓样癌
--多发性腺瘤样息肉内的腺癌
--肝细胞癌,纤维板状
--肺泡腺癌
--胰岛细胞腺癌
--胰岛素瘤,NOS
--贴壁型腺癌
--实体癌,NOS
--肝细胞癌,梭形细胞变体
--腺癌,NOS
--胰岛母细胞瘤
--子宫内膜样腺癌,分泌变异性
--微乳头状癌,NOS
--胰高血糖素样肽-分泌瘤
临床表现
--慢性癌痛

腹膜囊性,黏液性或浆液性癌的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

腹膜囊性、黏液性或浆液性癌是一组涉及腹膜的恶性肿瘤,可包括原发性和继发性病变。原发性腹膜癌起源于腹膜间皮细胞或体腔上皮;继发性则多由卵巢、胃肠道等部位肿瘤转移至腹膜形成。根据组织学特征分为囊性、黏液性及浆液性亚型,共同表现为腹膜表面异常增生并分泌特定物质(如粘液或浆液)。需注意:黏液性癌多与阑尾黏液性肿瘤转移相关,浆液性癌常与卵巢浆液性癌腹膜播散相关。


病因学特征

  1. 遗传因素:BRCA1/2基因突变主要与卵巢/输卵管原发浆液性癌相关,此类肿瘤腹膜播散后可表现为继发性腹膜浆液性癌;林奇综合征与结直肠癌相关,转移至腹膜时可能呈现黏液性特征。
  2. 致癌物质暴露:石棉暴露是原发性腹膜间皮瘤的明确诱因,但与黏液性/浆液性亚型的直接关联证据有限。
  3. 炎症与刺激:慢性炎症(如盆腔炎)可能通过微环境改变促进肿瘤发展,尤其与继发性腹膜转移癌相关。
  4. 免疫系统异常:免疫抑制状态可能增加多种肿瘤的腹膜转移风险。
  5. 转移性肿瘤:卵巢浆液性癌、阑尾黏液性肿瘤及胃肠道腺癌是继发性腹膜癌的常见原发灶,其腹膜转移可分别表现为浆液性或黏液性特征。


病理机制

  1. 细胞起源及分化:原发性腹膜癌起源于间皮细胞或体腔上皮;继发性病变的细胞特征取决于原发灶(如卵巢癌转移保留原发肿瘤的浆液性分化特征)。

  2. 分子生物学改变:原发性腹膜间皮瘤常见BAP1基因缺失;继发性腹膜癌的分子特征与其原发灶一致(如卵巢浆液性癌的TP53突变、阑尾黏液性肿瘤的GNAS突变)。
  3. 分泌物特性:黏液性腹膜癌多源于胃肠道或阑尾黏液腺癌转移,分泌黏蛋白导致腹膜假性黏液瘤;浆液性腹膜癌常伴血性腹水,多与卵巢癌播散相关。


临床表现

  1. 腹部不适:进行性腹胀(黏液性癌以“果冻样”腹水为特征)和隐痛,突发剧痛需警惕肠梗阻。

  2. 消化道症状:黏液性癌易引发肠粘连导致便秘,浆液性癌腹水可压迫胃部引起早饱。
  3. 体征变化:腹部膨隆(黏液性癌可触及胶状包块)、移动性浊音(浆液性癌腹水更显著)、肠鸣音减弱(提示肠梗阻)。
  4. 全身状况恶化:继发性腹膜癌常先出现原发灶症状(如卵巢癌的阴道出血),晚期出现恶病质。


参考文献:《中华普通外科杂志》、《国际肿瘤学杂志》等相关专业期刊发表的研究论文。