腹膜囊性,黏液性或浆液性癌Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum
编码2C51.1
关键词
索引词Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum、腹膜囊性,黏液性或浆液性癌
缩写PMC
别名腹膜乳头状浆液性腺癌、腹膜浆液性囊腺癌、腹膜乳头状囊腺癌、腹膜浆液性表面乳头状癌、腹膜微乳头状浆液性癌、腹膜黏液性管状及梭形细胞癌、腹膜低级别浆液性腺癌、腹膜高级别浆液性癌、腹膜克根堡氏瘤
后配组 注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
--肠系膜--阑尾系膜--结肠系膜--盆腔腹膜组织病理
--混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌--内分泌素瘤,功能性,NOS--肠胰高血糖素瘤--肝细胞癌,硬癌性--锯齿状腺癌--肺腺癌,粘液性与非粘液性混合--前列腺腺泡状腺癌--小梁性腺癌--结肠腺瘤样息肉病内的腺癌--混合性内分泌和外分泌腺癌--囊肿相关性肾细胞癌--杯形细胞类癌--混合性腺泡-内分泌-导管癌--乳头状癌,滤泡性变异--透明细胞腺癌,NOS--肾细胞癌,未分类--肝细胞癌,多形型--神经内分泌癌,中分化--乳头状癌,弥漫性硬化--胰腺神经内分泌肿瘤,无功能--支气管腺瘤,圆柱形--垂体癌,NOS--胰岛细胞腺瘤--混合性髓样-滤泡性癌--肝细胞癌,透明细胞型--乳头状腺癌,NOS--绒毛腺性癌--神经内分泌瘤,NOS--肝门部胆管癌--混合性腺神经内分泌癌--胎儿腺癌--腺瘤样息肉内的腺癌--混合性髓样-乳头状癌--垂体母细胞瘤--透明细胞腺癌,中肾样--垂体神经内分泌肿瘤--混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤,恶性--腺类癌性瘤--混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤(MiNEN)--肾集合管癌--基底细胞腺癌--透明细胞肾细胞癌,NOS--筛状癌,NOS--甲状腺乳头状癌,包膜性--胰胆型癌--癌,弥漫型--神经内分泌癌,高分化--内淋巴囊肿瘤--绒毛状腺癌--混合细胞腺癌--表面扩散性腺癌--乳头状癌,柱状细胞--肾细胞癌,NOS--管状腺癌--混合性肝细胞和胆管细胞癌--神经内分泌瘤,G1--颗粒细胞癌--绒毛腺管型子宫内膜样腺癌--神经内分泌瘤,G3--胰腺瘤--腺癌,宫颈内型--L细胞瘤--髓样癌,伴有淀粉样基质--细支气管-肺泡癌,非-粘蛋白性--杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤--顶细胞癌--支气管腺瘤,类癌--梅克尔细胞癌--嗜酸性腺癌--筛状粉刺型癌--混合性导管-内分泌癌--腺癌,肠型--MiT家族易位性癌--滤泡性腺癌,NOS--滤泡癌,微侵袭性--腺癌,伴有混合性亚型--富脂质癌--乳头状管状腺癌--滤泡癌,包膜型,血管侵袭性--腺癌,转移性,NOS--嗜酸细胞癌--乳头状微小癌--获得性囊性肾细胞癌--前列腺基底细胞癌--伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌--混合性腺泡-内分泌癌--子宫内膜样腺癌,NOS--胆管囊腺癌--斯基恩氏,尿道球腺和利特雷氏腺癌--肺腺癌,粘液性--胰岛细胞腺瘤病--子宫内膜样囊腺癌--胆管癌--腺样囊性癌--甲状旁腺癌--管状囊性肾细胞癌--肠嗜铬样细胞瘤--微乳头状腺癌--子宫内膜样腺纤维瘤,恶性--绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺乳头状癌--嫌色细胞癌--肛门腺体的腺癌--遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 (HRCC)-相关性肾细胞癌--神经内分泌癌,NOS--低分化甲状腺癌--乳头状癌,嗜酸细胞变异--皮革状胃--肾上腺皮质癌--胰高血糖素瘤--肾细胞癌,嫌色细胞型--许特尔细胞癌--神经内分泌癌,低级别--胰岛细胞肿瘤,NOS--无包膜硬化性癌--滤泡腺癌,小梁性--富糖原癌--神经内分泌瘤,G2--微浸润腺癌,非粘蛋白性--实体癌,伴有粘蛋白形成--子宫内膜样腺癌,纤毛细胞变异性--胃泌素瘤--琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌--滤泡腺癌,高分化--ACTH分泌瘤--水样透明细胞腺癌--肠嗜铬细胞类癌--许特尔细胞腺癌--嗜碱细胞癌--硬腺癌--生长抑制素瘤--胰岛细胞癌--肝细胞癌,NOS--单纯癌--滤泡腺癌,中分化--末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽--乳头状肾细胞癌--微浸润腺癌,粘蛋白性--肾细胞癌,肉瘤样--滤泡性癌,嗜酸细胞--典型性类癌--透明细胞腺癌性纤维瘤--管状绒毛状腺瘤内的腺癌--甲状腺髓样癌--多发性腺瘤样息肉内的腺癌--肝细胞癌,纤维板状--肺泡腺癌--胰岛细胞腺癌--胰岛素瘤,NOS--贴壁型腺癌--实体癌,NOS--肝细胞癌,梭形细胞变体--腺癌,NOS--胰岛母细胞瘤--子宫内膜样腺癌,分泌变异性--微乳头状癌,NOS--胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
--慢性癌痛腹膜囊性,黏液性或浆液性癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜囊性、黏液性或浆液性癌是一组涉及腹膜的恶性肿瘤,可包括原发性和继发性病变。原发性腹膜癌起源于腹膜间皮细胞或体腔上皮;继发性则多由卵巢、胃肠道等部位肿瘤转移至腹膜形成。根据组织学特征分为囊性、黏液性及浆液性亚型,共同表现为腹膜表面异常增生并分泌特定物质(如粘液或浆液)。需注意:黏液性癌多与阑尾黏液性肿瘤转移相关,浆液性癌常与卵巢浆液性癌腹膜播散相关。
病因学特征
- 遗传因素:BRCA1/2基因突变主要与卵巢/输卵管原发浆液性癌相关,此类肿瘤腹膜播散后可表现为继发性腹膜浆液性癌;林奇综合征与结直肠癌相关,转移至腹膜时可能呈现黏液性特征。
- 致癌物质暴露:石棉暴露是原发性腹膜间皮瘤的明确诱因,但与黏液性/浆液性亚型的直接关联证据有限。
- 炎症与刺激:慢性炎症(如盆腔炎)可能通过微环境改变促进肿瘤发展,尤其与继发性腹膜转移癌相关。
- 免疫系统异常:免疫抑制状态可能增加多种肿瘤的腹膜转移风险。
- 转移性肿瘤:卵巢浆液性癌、阑尾黏液性肿瘤及胃肠道腺癌是继发性腹膜癌的常见原发灶,其腹膜转移可分别表现为浆液性或黏液性特征。
病理机制
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细胞起源及分化:原发性腹膜癌起源于间皮细胞或体腔上皮;继发性病变的细胞特征取决于原发灶(如卵巢癌转移保留原发肿瘤的浆液性分化特征)。
- 分子生物学改变:原发性腹膜间皮瘤常见BAP1基因缺失;继发性腹膜癌的分子特征与其原发灶一致(如卵巢浆液性癌的TP53突变、阑尾黏液性肿瘤的GNAS突变)。
- 分泌物特性:黏液性腹膜癌多源于胃肠道或阑尾黏液腺癌转移,分泌黏蛋白导致腹膜假性黏液瘤;浆液性腹膜癌常伴血性腹水,多与卵巢癌播散相关。
临床表现
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腹部不适:进行性腹胀(黏液性癌以“果冻样”腹水为特征)和隐痛,突发剧痛需警惕肠梗阻。
- 消化道症状:黏液性癌易引发肠粘连导致便秘,浆液性癌腹水可压迫胃部引起早饱。
- 体征变化:腹部膨隆(黏液性癌可触及胶状包块)、移动性浊音(浆液性癌腹水更显著)、肠鸣音减弱(提示肠梗阻)。
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全身状况恶化:继发性腹膜癌常先出现原发灶症状(如卵巢癌的阴道出血),晚期出现恶病质。
参考文献:《中华普通外科杂志》、《国际肿瘤学杂志》等相关专业期刊发表的研究论文。
