腹膜囊性，黏液性或浆液性癌Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum
编码2C51.1
关键词
索引词Cystic, mucinous or serous carcinoma of peritoneum、腹膜囊性，黏液性或浆液性癌
缩写PMC
别名腹膜乳头状浆液性腺癌、腹膜浆液性囊腺癌、腹膜乳头状囊腺癌、腹膜浆液性表面乳头状癌、腹膜微乳头状浆液性癌、腹膜黏液性管状及梭形细胞癌、腹膜低级别浆液性腺癌、腹膜高级别浆液性癌、腹膜克根堡氏瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA43V8肠系膜XA46W1阑尾系膜XA4QM7结肠系膜XA5PF4盆腔腹膜组织病理
XH7019混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞癌XH41P2内分泌素瘤，功能性，NOSXH2PF0肠胰高血糖素瘤XH5761肝细胞癌，硬癌性XH74B2锯齿状腺癌XH5TR7肺腺癌，粘液性与非粘液性混合XH4PB1前列腺腺泡状腺癌XH7EX3小梁性腺癌XH2ZH8结肠腺瘤样息肉病内的腺癌XH6UP4混合性内分泌和外分泌腺癌XH4KK0囊肿相关性肾细胞癌XH4262杯形细胞类癌XH74Y9混合性腺泡-内分泌-导管癌XH29M4乳头状癌，滤泡性变异XH6L02透明细胞腺癌，NOSXH3Z08肾细胞癌，未分类XH0G90肝细胞癌，多形型XH7F73神经内分泌癌，中分化XH0426乳头状癌，弥漫性硬化XH3709胰腺神经内分泌肿瘤，无功能XH81Q9支气管腺瘤，圆柱形XH7KL6垂体癌，NOSXH4BY1胰岛细胞腺瘤XH7DG7混合性髓样-滤泡性癌XH4T58肝细胞癌，透明细胞型XH6LV9乳头状腺癌，NOSXH95U1绒毛腺性癌XH8DS0神经内分泌瘤，NOSXH43E4肝门部胆管癌XH6H10混合性腺神经内分泌癌XH5P16胎儿腺癌XH7QZ0腺瘤样息肉内的腺癌XH3340混合性髓样-乳头状癌XH5QV8垂体母细胞瘤XH6YS0透明细胞腺癌，中肾样XH4NH4垂体神经内分泌肿瘤XH9LZ7混合性胰腺内分泌和外分泌肿瘤，恶性XH5LA4腺类癌性瘤XH8E54混合性神经内分泌非神经内分泌肿瘤（MiNEN）XH4SQ4肾集合管癌XH9SA7基底细胞腺癌XH46F1透明细胞肾细胞癌，NOSXH1YZ3筛状癌，NOSXH0Q59甲状腺乳头状癌，包膜性XH6XY9胰胆型癌XH0XL5癌，弥漫型XH55D7神经内分泌癌，高分化XH85C2内淋巴囊肿瘤XH0X20绒毛状腺癌XH2AM6混合细胞腺癌XH0JE3表面扩散性腺癌XH85E5乳头状癌，柱状细胞XH05V6肾细胞癌，NOSXH4TA4管状腺癌XH7QJ6混合性肝细胞和胆管细胞癌XH9LV8神经内分泌瘤，G1XH2EH4颗粒细胞癌XH3CU4绒毛腺管型子宫内膜样腺癌XH5QW8神经内分泌瘤，G3XH72E5胰腺瘤XH0GS9腺癌，宫颈内型XH7LW9L细胞瘤XH2MW1髓样癌，伴有淀粉样基质XH2035细支气管-肺泡癌，非-粘蛋白性XH1VB1杂合性嗜酸细胞嫌色细胞瘤XH1JZ0顶细胞癌XH2ZA2支气管腺瘤，类癌XH81N8梅克尔细胞癌XH09D6嗜酸性腺癌XH4YG1筛状粉刺型癌XH7CY5混合性导管-内分泌癌XH0349腺癌，肠型XH1442MiT家族易位性癌XH3Z50滤泡性腺癌，NOSXH3DN7滤泡癌，微侵袭性XH2ZQ0腺癌，伴有混合性亚型XH6TK0富脂质癌XH4Q20乳头状管状腺癌XH0Y80滤泡癌，包膜型，血管侵袭性XH8UE4腺癌，转移性，NOSXH2QZ6嗜酸细胞癌XH2AW7乳头状微小癌XH0RU3获得性囊性肾细胞癌XH4ZC3前列腺基底细胞癌XH92Y9伴腺样囊性癌样特征的胸腺癌XH8EZ3混合性腺泡-内分泌癌XH0SD2子宫内膜样腺癌，NOSXH3BU6胆管囊腺癌XH22Z8斯基恩氏，尿道球腺和利特雷氏腺癌XH7GY6肺腺癌，粘液性XH8SF8胰岛细胞腺瘤病XH09B7子宫内膜样囊腺癌XH7M15胆管癌XH4302腺样囊性癌XH7JQ0甲状旁腺癌XH7K79管状囊性肾细胞癌XH0LH8肠嗜铬样细胞瘤XH4MW7微乳头状腺癌XH6KR7子宫内膜样腺纤维瘤，恶性XH6DA5绒毛状腺瘤内的腺癌XH1ND9甲状腺乳头状癌XH7SS7嫌色细胞癌XH5RE1肛门腺体的腺癌XH5085遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 （HRCC）-相关性肾细胞癌XH0U20神经内分泌癌，NOSXH8VU6低分化甲状腺癌XH5YT2乳头状癌，嗜酸细胞变异XH8WM4皮革状胃XH4KH2肾上腺皮质癌XH4NQ8胰高血糖素瘤XH6153肾细胞癌，嫌色细胞型XH8MQ3许特尔细胞癌XH8LX8神经内分泌癌，低级别XH2ST7胰岛细胞肿瘤，NOSXH1108无包膜硬化性癌XH0VD1滤泡腺癌，小梁性XH3XT5富糖原癌XH51K1神经内分泌瘤，G2XH3QM0微浸润腺癌，非粘蛋白性XH34G3实体癌，伴有粘蛋白形成XH9508子宫内膜样腺癌，纤毛细胞变异性XH93H8胃泌素瘤XH8EN1琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌XH8FK7滤泡腺癌，高分化XH7AG8ACTH分泌瘤XH0A57水样透明细胞腺癌XH7NM1肠嗜铬细胞类癌XH6YH5许特尔细胞腺癌XH9LV7嗜碱细胞癌XH4FS4硬腺癌XH5VH0生长抑制素瘤XH5XB7胰岛细胞癌XH4W48肝细胞癌，NOSXH6LF9单纯癌XH7TE3滤泡腺癌，中分化XH9ZS8末端酪氨酸酰胺分泌瘤中的胰多肽和胰多肽样肽XH1D07乳头状肾细胞癌XH2098微浸润腺癌，粘蛋白性XH9DH7肾细胞癌，肉瘤样XH90N9滤泡性癌，嗜酸细胞XH1Z69典型性类癌XH2Q13透明细胞腺癌性纤维瘤XH7QB1管状绒毛状腺瘤内的腺癌XH60V1甲状腺髓样癌XH9YR3多发性腺瘤样息肉内的腺癌XH9Q35肝细胞癌，纤维板状XH07X3肺泡腺癌XH3614胰岛细胞腺癌XH4SH8胰岛素瘤，NOSXH24W2贴壁型腺癌XH8B45实体癌，NOSXH3T17肝细胞癌，梭形细胞变体XH74S1腺癌，NOSXH1NL5胰岛母细胞瘤XH0718子宫内膜样腺癌，分泌变异性XH6QG3微乳头状癌，NOSXH7152胰高血糖素样肽-分泌瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛腹膜囊性，黏液性或浆液性癌的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹膜囊性、黏液性或浆液性癌是一组涉及腹膜的恶性肿瘤，可包括原发性和继发性病变。原发性腹膜癌起源于腹膜间皮细胞或体腔上皮；继发性则多由卵巢、胃肠道等部位肿瘤转移至腹膜形成。根据组织学特征分为囊性、黏液性及浆液性亚型，共同表现为腹膜表面异常增生并分泌特定物质（如粘液或浆液）。需注意：黏液性癌多与阑尾黏液性肿瘤转移相关，浆液性癌常与卵巢浆液性癌腹膜播散相关。
病因学特征
- 遗传因素：BRCA1/2基因突变主要与卵巢/输卵管原发浆液性癌相关，此类肿瘤腹膜播散后可表现为继发性腹膜浆液性癌；林奇综合征与结直肠癌相关，转移至腹膜时可能呈现黏液性特征。
- 致癌物质暴露：石棉暴露是原发性腹膜间皮瘤的明确诱因，但与黏液性/浆液性亚型的直接关联证据有限。
- 炎症与刺激：慢性炎症（如盆腔炎）可能通过微环境改变促进肿瘤发展，尤其与继发性腹膜转移癌相关。
- 免疫系统异常：免疫抑制状态可能增加多种肿瘤的腹膜转移风险。
- 转移性肿瘤：卵巢浆液性癌、阑尾黏液性肿瘤及胃肠道腺癌是继发性腹膜癌的常见原发灶，其腹膜转移可分别表现为浆液性或黏液性特征。
病理机制
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细胞起源及分化：原发性腹膜癌起源于间皮细胞或体腔上皮；继发性病变的细胞特征取决于原发灶（如卵巢癌转移保留原发肿瘤的浆液性分化特征）。
- 分子生物学改变：原发性腹膜间皮瘤常见BAP1基因缺失；继发性腹膜癌的分子特征与其原发灶一致（如卵巢浆液性癌的TP53突变、阑尾黏液性肿瘤的GNAS突变）。
- 分泌物特性：黏液性腹膜癌多源于胃肠道或阑尾黏液腺癌转移，分泌黏蛋白导致腹膜假性黏液瘤；浆液性腹膜癌常伴血性腹水，多与卵巢癌播散相关。
临床表现
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腹部不适：进行性腹胀（黏液性癌以“果冻样”腹水为特征）和隐痛，突发剧痛需警惕肠梗阻。
- 消化道症状：黏液性癌易引发肠粘连导致便秘，浆液性癌腹水可压迫胃部引起早饱。
- 体征变化：腹部膨隆（黏液性癌可触及胶状包块）、移动性浊音（浆液性癌腹水更显著）、肠鸣音减弱（提示肠梗阻）。
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全身状况恶化：继发性腹膜癌常先出现原发灶症状（如卵巢癌的阴道出血），晚期出现恶病质。
参考文献：《中华普通外科杂志》、《国际肿瘤学杂志》等相关专业期刊发表的研究论文。