述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织Malignant neoplasms, stated or presumed to be primary, of specified sites, except of lymphoid, haematopoietic, central nervous system or related tissues

关键词

述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，除外淋巴、造血、中枢神经系统或相关组织的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

述及或假定为原发性的特指部位恶性肿瘤，是指那些在特定器官或组织中发生的癌变，其起源被确认或推测为这些器官或组织本身。这类肿瘤排除了淋巴系统、血液系统以及中枢神经系统的恶性病变。具体而言，这些肿瘤可能发生在消化道（如胃癌、肠癌）、呼吸系统（如肺癌）、泌尿生殖系统（如肾癌、前列腺癌）等非淋巴、非造血和非中枢神经系统的其他实体器官。

根据ICD-11分类，此类肿瘤包括但不限于：

• 消化器官恶性肿瘤
• 呼吸系统恶性肿瘤
• 泌尿生殖系统恶性肿瘤
• 皮肤及其附属器恶性肿瘤
• 其他部位特指的恶性肿瘤

诊断时需通过病理学检查（活检、细胞学检查）、影像学评估（CT、MRI、PET-CT等）综合判断肿瘤性质及分期，以指导治疗策略。

二、医学定义

从病理生理学角度，上述类型恶性肿瘤的本质在于细胞基因组发生突变导致正常生长调控机制失衡，表现为无序增殖与分化障碍。主要特征如下：

• 异型性：细胞形态异常，排列紊乱。
• 侵袭性生长：破坏周围正常结构。
• 转移潜能：可通过血液循环或淋巴途径扩散至远处器官。

按组织来源不同，常见类型有：

• 鳞状细胞癌：起源于鳞状上皮，多见于食管、肺部。
• 腺癌：源自腺体上皮，如乳腺癌、结直肠癌。
• 肉瘤：来源于间叶组织，较少见但可影响骨骼肌肉系统。

三、病因：病原学机制

1. 遗传因素：家族史是某些癌症的重要风险因子，如BRCA1/2基因突变增加乳腺癌风险。
2. 环境暴露：
   • 化学致癌物：吸烟、酒精、石棉等。
   • 辐射：电离辐射（X射线、γ射线）、紫外线。
3. 慢性炎症：长期刺激导致DNA损伤累积，如幽门螺杆菌感染与胃癌关联密切。
4. 免疫状态：免疫力低下人群更易患癌。
5. 病毒/细菌感染：例如人乳头瘤病毒感染增加宫颈癌发病率；乙型肝炎病毒是肝细胞癌的主要诱因之一。

四、病因：高危因素及预防措施

1. 生活方式改变：

   • 戒烟限酒。
   • 增加膳食纤维摄入量，减少红肉及加工肉类消费。
   • 维持健康体重，定期体育锻炼。

2. 职业防护：

   • 避免接触已知的职业致癌物质，使用个人防护装备。

3. 疫苗接种：

   • HPV疫苗可显著降低宫颈癌发病风险。
   • 乙肝疫苗有效防止肝炎病毒感染，间接预防肝癌。

4. 早期筛查：

   • 定期体检，特别是对于具有遗传倾向者进行针对性监测。
   • 根据年龄性别等因素选择合适的癌症筛查项目，如乳腺X线摄影、结肠镜检查等。

通过综合防控措施可以有效降低该类恶性肿瘤的发生率和死亡率，提高患者生存质量。

依据来源：世界卫生组织(WHO)、国际疾病分类第十一版(ICD-11)、美国癌症协会(ACS)指南、《Cancer》杂志相关研究文献。