肠系膜间皮瘤Mesothelioma of mesentery

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肠系膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肠系膜间皮瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于覆盖在肠系膜表面的间皮细胞。这些细胞主要构成腹腔内的浆膜层，负责保护内脏并减少器官之间的摩擦。肠系膜间皮瘤属于腹膜恶性肿瘤的一种亚类，其特征为局部侵袭性生长，具有较高的转移倾向。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 石棉暴露：尽管肠系膜间皮瘤的发病机制尚未完全明确，但有研究表明长期接触石棉是导致该病的主要风险因素之一。石棉纤维通过吸入或吞咽进入人体后，可能沉积于腹膜区域，引发慢性炎症反应，进而诱发间皮细胞恶变。

2. 遗传与分子机制：

   • 尽管多数肠系膜间皮瘤病例无明确家族史，少数患者可能存在遗传易感性。近年来研究发现，某些基因突变（如BAP1、NF2等）与间皮瘤的发生发展有关，提示遗传背景可能在疾病发生中起到一定作用。
   • 从分子层面来看，间皮瘤的发生往往伴随着一系列致癌信号通路的激活，例如PI3K/AKT/mTOR途径异常，以及细胞周期调控失常等，这些变化共同促进肿瘤细胞增殖和生存能力增强。

病理机制

1. 组织学特征：

   • 肠系膜间皮瘤在显微镜下表现为上皮样或肉瘤样结构，根据细胞形态不同可进一步分为不同类型。其中，上皮样型较为常见，其细胞排列紧密，胞质丰富且核仁明显；而肉瘤样型则以梭形细胞为主，异型性显著。

2. 生长模式：

   • 该肿瘤通常沿肠系膜表面扩展，形成结节状或弥漫性肿块，可侵犯邻近器官如小肠、大网膜等。此外，肠系膜间皮瘤还容易通过淋巴系统或血液途径向远处转移，尤其是肺部和肝脏。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性腹部不适：早期患者可能仅表现为轻微腹痛、饱胀感或消化不良等症状，缺乏典型体征。
   • 腹部包块：随着病情进展，部分患者可在腹部触及固定、质地较硬的肿物。
   • 全身症状：晚期可能出现体重下降、乏力等全身消耗性表现。
   • 并发症：肠梗阻、腹水积聚等情况亦可伴随出现，严重影响生活质量。

参考文献：肠系膜间皮瘤的护理查房、肠系膜间皮瘤，等你分析丨读片专栏1187期、降结肠恶性间皮瘤1例等。