其他特指的腹膜间皮瘤Other specified Mesotheliomas of peritoneum

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的腹膜间皮瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的腹膜间皮瘤（Other specified malignant mesothelioma of peritoneum）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于覆盖在腹腔内壁和腹腔内脏表面的间皮细胞。该类目用于描述那些具有明确恶性特征但未被归类为其他特定类型（如弥漫性恶性间皮瘤）的腹膜间皮瘤。这类肿瘤通常表现为非特异性的消化系统症状，并且在诊断时往往已进展到晚期阶段。

病因学特征

1. 环境因素：

   • 主要风险因素是石棉暴露，尤其是长期职业性接触。石棉纤维可通过呼吸道吸入后经淋巴系统迁移至腹膜，或通过吞咽进入消化道，引发慢性炎症及恶性转化。
   • 其他潜在因素包括辐射暴露、某些病毒感染（如SV40病毒，但其相关性尚存争议）以及遗传易感性。

2. 分子机制：

   • 石棉纤维通过诱导氧化应激和慢性炎症导致DNA损伤，关键基因如BAP1、NF2的失活是主要驱动因素，部分病例伴随p53或Rb通路异常。
   • 这些改变共同导致细胞周期调控紊乱、凋亡抑制及侵袭性增强。

病理机制

1. 组织学类型：

   • 腹膜间皮瘤依据细胞形态分为上皮型、肉瘤样型及混合型，其中上皮型最常见且预后相对较好，肉瘤样型侵袭性强、预后差。
   • 上皮型肿瘤细胞呈立方状或腺样排列，可形成乳头状或管状结构；肉瘤样型以梭形细胞为主，核异型性显著。

2. 生长模式：

   • 肿瘤沿腹膜表面弥漫性生长，常浸润腹腔内器官（如肝、脾被膜）及网膜，形成多发性结节。
   • 大量腹水产生与肿瘤直接刺激腹膜及淋巴回流障碍密切相关，部分病例伴血性腹水。

临床表现

1. 症状特征：
   • 非特异性消化道症状：进行性加重的腹胀、腹痛、早饱感最常见，可能伴恶心、便秘或腹泻，易与肠梗阻或肝硬化混淆。
   • 腹部体征：腹部膨隆伴移动性浊音（腹水）、腹壁静脉曲张；少数患者可触及质硬、固定的腹部肿块。
   • 全身症状：晚期出现恶病质、乏力和贫血，部分患者伴低热或盗汗。

参考文献：

• 搜狗百科 - 腹膜间皮细胞瘤
• 家庭医生在线 - 介绍腹膜间皮瘤的症状

请注意，以上信息基于当前可获得的数据整理而成，对于具体的临床情况，请咨询专业医疗人员获取详细指导。