滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma
编码2A80
子码范围2A80.0 - 2A80.Z
关键词
索引词Follicular lymphoma
同义词Brill-Symmers' disease、large cell follicular non-Hodgkin lymphoma、diffuse follicle centre lymphoma、diffuse follicular lymphoma NOS、follicular nodular non-Hodgkin lymphoma, unspecified、follicular large cell cleaved or noncleaved lymphoma、large cell follicular noncleaved lymphoma、follicular lymphoma with or without diffuse areas、histiocytic follicular lymphoma、histiocytic nodular lymphoma、histiocytic nodular malignant lymphoma、large cell follicular lymphoma、large cell noncleaved follicular lymphoma、large cell noncleaved follicular malignant lymphoma、nodular reticulum cell sarcoma、noncleaved follicular lymphoma、弥漫性滤泡中心淋巴瘤、弥漫性滤泡性淋巴瘤NOS、未特指的滤泡性结节性非霍奇金淋巴瘤、大细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤、Brill-Symmers'病、布一西二氏病、滤泡性大细胞核裂或无核裂淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性无核裂淋巴瘤 [possible translation]、滤泡性淋巴瘤，伴或不伴弥漫区 [possible translation]、组织细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性恶性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性恶性淋巴瘤 [possible translation]、结节性网状细胞肉瘤 [possible translation]、无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]
缩写FL、滤泡性淋巴瘤
别名组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤，NOS、滤泡性非霍奇金淋巴瘤、滤泡性B细胞淋巴瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.10慢性癌痛滤泡性淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
滤泡性淋巴瘤（Follicular Lymphoma, FL）是一种由生发中心来源的B细胞（通常包括中心细胞和中心母细胞）克隆性增生形成的恶性肿瘤，其特征是至少部分区域呈现滤泡型生长模式。FL是最常见的惰性非霍奇金淋巴瘤之一，占所有非霍奇金淋巴瘤的10-20%。绝大多数病例存在t(14;18)(q32;q21)染色体易位，导致BCL2基因重排并抑制细胞凋亡。若滤泡性淋巴瘤中出现弥漫性区域且大B细胞（中心母细胞）呈实性片状分布或数量显著增多（通常≥15个/高倍视野），则提示可能转化为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），需结合形态学与临床病程综合诊断。
病因学特征
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遗传因素：
- 滤泡性淋巴瘤的发生与特异性遗传变异密切相关，其中t(14;18)染色体易位导致BCL2基因过表达见于约85-90%的病例，是FL的核心分子特征。其他基因（如EZH2、CREBBP）的继发性突变也可能参与疾病进展。
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病毒感染：
- 目前尚无明确证据表明EB病毒等感染直接导致FL，其关联性显著低于其他B细胞淋巴瘤（如伯基特淋巴瘤）。
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免疫系统异常：
- 免疫功能失调可能增加FL风险，例如HIV感染者或器官移植后长期接受免疫抑制治疗的患者。慢性免疫刺激（如自身免疫性疾病）可能与部分病例的发病机制相关，但具体机制尚不明确。
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环境暴露：
- 长期接触苯类化合物、杀虫剂或电离辐射可能为潜在危险因素，但流行病学研究结果尚不一致，需进一步验证。
病理机制
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细胞起源与发展：
- FL起源于生发中心B细胞，其分化阻滞导致中心细胞与中心母细胞的异常聚集。随着疾病进展，可累积获得额外遗传异常（如TP53突变），最终可能转化为侵袭性淋巴瘤。
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分子标志物：
- t(14;18)易位使BCL2基因受免疫球蛋白重链增强子调控，导致BCL2蛋白过表达，通过抑制线粒体凋亡通路促进肿瘤细胞存活。此外，表观遗传调控异常（如组蛋白修饰基因突变）也常见于FL。
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微环境影响：
- 肿瘤微环境中滤泡辅助性T细胞（Tfh）、肿瘤相关巨噬细胞通过CD40/CD40L、PD-1/PD-L1等信号通路支持FL细胞增殖并逃避免疫监视。血管内皮生长因子（VEGF）介导的血管生成进一步促进肿瘤生长。
以上信息基于现有文献总结得出，关于滤泡性淋巴瘤的具体病因及其病理机制仍在持续研究中，未来可能会发现更多细节来完善我们的理解。
参考文献：血液病理学专家评估标准、WHO淋巴组织肿瘤分类指南及相关临床研究报告。