原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤Primary cutaneous follicle centre lymphoma
编码2A80.3
关键词
索引词Primary cutaneous follicle centre lymphoma、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤
别名皮肤滤泡中心淋巴瘤、原发性皮肤滤泡中心B细胞淋巴瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA6AS2 四肢
XA87M9内踝上区XA2RP7踇趾XA10T8中指甲板XA22Q1上臂前面XA9L52第五趾甲床XA43K6第五趾甲床沟XA0SL7第二趾甲外皮XA4U10第五趾甲板XA8KX8中指甲下皮XA90X0小腿近端XA1SM7内踝后区XA4DM3腘窝XA3YG1小腿XA65Z3指蹼XA8RH9大腿外侧面XA41K4外踝后区XA67V4踝XA8WH0前臂背侧面XA5446第二趾甲周表皮XA3MW5无名指甲床XA2A07足第四趾蹼XA6189第三趾甲床XA9Y99中指尖XA1RE3大拇趾趾甲XA3LW9第三趾甲板XA3FJ0掌远端XA9Y82足外侧缘XA2F64大拇趾甲下皮XA6VJ2大拇趾垫XA3VM6第五趾趾甲XA7J49趾背面XA8HC5第二趾蹼间隙XA4ZB3第四趾甲下皮XA5UE3臀沟XA1F61无名指甲床沟XA77E9膝外侧面XA91S7无名指尖XA2W33上臂外侧面XA1MM3第三趾侧甲襞XA7K11无名指甲周表皮XA9UL1第三趾甲半月XA2Q46前臂内侧面XA2UG0示指甲下皮XA02P2足中部背面XA76N2拇指背面XA8QW7小指尖XA5TQ4小鱼际隆起XA3WM8足内侧缘XA7GD8大拇趾侧甲襞XA9LB9第三趾蹼间隙XA7GG3第二趾趾甲XA8F87第四趾甲板XA86J0第四跖骨头区XA0183大腿后面XA3C43第五趾垫XA66R9肘部皮肤XA7WB0前臂XA7WP9大拇趾甲外皮XA6AP4踝关节后表面XA17J1腋XA65U3第四趾甲床XA6NZ0示指XA0DD8第五趾甲下皮XA9S09膝内侧面XA0HX8大拇趾甲床XA05N7第五跖骨头区XA5BU5肩峰XA2PD3第四趾甲半月XA2Y79第四趾甲床沟XA14Y9趾侧XA81N1第一趾蹼间隙XA41X5食指尖XA9E36趾甲XA3RT8肘尖XA2RY5腋后襞XA5EN3小指XA4012手的第三指蹼XA1WQ6第二趾甲板XA8KL5膝XA1AV3第五趾甲周表皮XA2J63腕XA3PZ3肩前面XA90K8示指指甲外皮XA86E8腋尖XA7AM4踝外侧面XA1FL5趾蹼间隙XA4LC9趾XA6TS5第四趾趾甲XA7B22第二趾甲床XA5ZV0拇指垫XA6TA9示指垫XA4K86腓肠XA4GD7拇指侧甲襞XA34G7肩后面XA29K9小指指甲XA1XM4足底XA63L0拇指甲小皮XA2JN4鱼际隆起XA0RL8拇指甲周表皮XA1VA2前臂外侧面XA4774大拇趾甲周表皮XA06X8无名指XA5V24拇指甲板XA7P78踝内侧面XA81Z3前足背面XA9LJ5趾跖面XA3VA7臀部XA3D73第三趾趾甲XA47V8足XA1W89无名指甲下皮XA2A53中指甲床XA98B3大腿前面XA6HB9小指甲床XA3LC5小指侧甲襞XA1BR6手的第一指蹼XA41A1腋前襞XA3T43指关节XA5JP9第三趾垫XA2V14第一跖骨头区XA3HG9无名指侧甲襞XA8ZL6前臂掌面XA8BE2足背XA8YE5中指甲床沟XA30Z6手背XA45A6下肢XA1SB3示指甲床XA0EH9指甲XA13E9拇指近端甲襞XA2ND5肩XA4WN3小指垫XA4A79小指甲板XA4KU5小指甲床沟XA6YH1示指甲周表皮XA5S78大腿XA3UC8第三趾甲周表皮XA3NY8手掌XA5HK0足跟XA6Y59无名指指甲XA5151中足XA2AV8小指指甲外皮XA3R66小指甲半月XA5U49小腿远端XA2XE0示指甲板XA7GT9指尖XA6809上臂XA0J47腕尺侧缘XA9439第二趾甲半月XA2H72第三趾甲下皮XA0SP3第三趾XA6V29第一跖骨头区XA3LK1腕桡侧缘XA8L19大拇趾甲床沟XA8VS0中指甲半月XA9YZ9中指指甲XA3R99足跟外侧面XA4TQ2转子区XA1FY2中指甲周表皮XA5R12手XA5ZE2足跟后表面XA5PY9手的第二指蹼XA4KK7第四趾XA8DJ6拇指XA1C10小指甲下皮XA6KE9前足跖面XA0LQ2小腿后表面XA9NE6肘窝XA9ZB4大腿上内侧面XA2N02足跟跖面XA50E4掌心XA40D9示指指甲XA3PS0无名指甲板XA2N38中指侧甲襞XA38J0第五趾侧甲襞XA64R9大拇趾甲半月XA15P0小腿内侧面XA6DM1拇指轮XA9N39拇指甲床XA4HZ3手指侧面XA4983肘内侧髁突表面XA0XZ8第四趾甲外皮XA1ED1第二趾甲床沟XA9FF8肘XA9L17膝盖区XA2ZJ7第二趾甲下皮XA13L6中指指甲外皮XA2W24第五趾甲外皮XA33X4小腿前表面XA3626第二趾垫XA3J41上臂内侧面XA4P58无名指甲半月XA8DQ2第三趾甲外皮XA3T29足弓XA8ZZ3第二趾XA9316第四趾垫XA0PV4第四趾侧甲襞XA42W4第五趾XA1D83外踝上区XA6C72无名指垫XA6AR5腕掌面XA8L06无名指指甲外皮XA2484第三趾甲床沟XA0Y38中指XA2593手指XA20L7拇指指甲外皮XA79X0中指垫XA6599肘外侧髁突表面XA47T1大拇趾甲板XA4RR4小腿外侧面XA0HX4第三跖骨头部区域XA1GS3示指甲半月XA89P0小指甲周表皮XA99M7后足部XA5PD5拇指指甲XA1YQ6大腿内侧面XA1PK7第五趾甲半月XA1QH8足跟内侧面XA7003第二趾侧甲襞XA00D7掌近端XA40R3第四趾甲周表皮XA0SH5腕背面XA5TK8上臂后面XA2P22第二跖骨头区XA3WG2手的第四指蹼XA4BA8上肢XA5YL1前足XA1RS6 头颈部
XA9SG2额中XA3H13鼻XA4W34顶头皮XA1Z38额侧XA6AL1头皮边缘XA7LG9鼻翼缘XA7H02下唇唇红XA4QS6颈前XA7MK8颊XA3ZL3鼻旁区XA1A48口周区XA20Q1头部XA7VQ4上唇XA5BY6头顶XA1B05鼻孔XA7207下颊XA1BP2唇内面XA8KA2下颌区XA5VD0外下唇XA0K68外上唇XA1NS6颈前三角XA9DZ0颞头皮XA0MP5下颌下区XA75S0上唇唇红XA15W6下唇XA45K8颈后三角XA0M67颧区XA93S9顶头皮边缘XA0LR7鼻根XA5163鼻唇沟XA5ED7鼻翼沟XA6C41中颊XA8RK1上唇红缘XA2ZF0颈侧XA5TZ1颏下区XA9DQ5锁骨上区XA0SU2耳前区XA0WK0额头皮XA5KE9上颊XA26C1颞头皮边缘XA04T9鼻部皮肤XA29E7眶区XA3EK3枕头皮边缘XA5WP1眶上区XA3141唇系带XA5YP3鼻梁XA9T94颞XA1UW4前额旁正中皮瓣XA3K27外唇XA3ZG3鼻尖下小叶XA1M78颈背XA8JD4唇XA6TV2眶下区XA9JN5鼻侧壁XA2TK5鼻翼侧壁XA0WG9额头皮边缘XA1LZ5眉XA32Q9鼻翼XA57N0颧骨隆起XA3057鼻尖上XA6CW5头皮XA2C62颏XA4S17小柱XA90D8眉间XA9TK2下唇红缘XA5LY8人中XA8RA2胸骨上切迹XA9YZ7鼻孔槛XA6TR8额XA7JE5枕头皮XA5A87口区XA56T3鼻尖XA1EF8唇联合XA0SB3眶周区XA7AA6颈XA86S4面XA3FR3 躯干
XA8NK1肩胛下区XA0VX8乳房下内象限XA9MN4胸壁下外侧壁XA1DN2侧腰区XA00R3胸前壁XA0T50乳房下曲XA5MS8胸骨前区XA85A1输乳管XA2XG2腹股沟XA2P90背XA3KX0腹壁XA9ET2下背XA0NH8髂窝XA3MT8脐XA3PG5乳房腋尾部XA00B4腹股沟管XA4L23骶尾部XA7MS4下胸后外侧区XA9LN5肩胛间区XA5C28上胸后外侧区XA1NS5乳房上半侧XA1LM1脐周区XA2F27股沟XA2UC8骶部XA6ZR2中背XA55T2胸壁XA4SN6前腹壁XA3PG8肩胛上区XA7ZW8腰椎旁区XA4QH7上躯干XA4MN6锁骨区XA2JK3乳晕XA8ZL8腹上区XA6M63锁骨下区XA8FK6腰椎后区XA0US1乳房中央部分XA0U66上腹部XA3266下胸前外侧区XA3TD4季肋区XA6GV0腹部XA9PX3生殖器周围区域XA6N20耻区XA5MC5乳头XA4TC0下腹部XA3UY3乳房下半侧XA6RF2下胸椎旁区XA9RL9胸壁上侧壁XA8HA7肛门生殖器区XA0XL3上胸前外侧区XA3LS6乳房上内象限XA8EK1胸部皮肤XA8MT4阴囊XA1AK8男性外生殖器XA6CY1下躯干XA53N9会阴XA2Q54乳房上外象限XA9PG6女性外生殖器XA25R8腰骶部XA3WD7肩域XA7GU3胸壁下前壁XA5D93胸XA3JH6乳房内半侧XA4B34肛周区XA7884侧胸区XA0LF4耻骨上区XA10L7上背XA5FG3生殖区XA94U2乳房下外象限XA12C1乳房XA10Z0阴阜XA8ML7胸壁上前壁XA6DS1尾骨区XA9CM2乳房外半侧临床表现
XA9CM2慢性癌痛原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤（Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma, PCFCL）是一种罕见的皮肤B细胞非霍奇金淋巴瘤，由不同数量的各种大小不规则的肿瘤性滤泡中心细胞组成。这些细胞包括中心细胞（小和大的裂核滤泡中心细胞）和中心母细胞（大的滤泡中心细胞）。PCFCL通常局限于皮肤，很少侵犯其他器官，且预后相对较好。
根据其组织学特征，PCFCL可分为结节型、弥漫型以及结节弥漫混合型。它表现为单个或多个斑块和肿瘤，常出现在头皮、前额或躯干区域，而腿部较少受累。这类淋巴瘤在中老年人群中较为常见，男女发病比例约为1.7:1，平均诊断年龄超过53.5岁。
病因学特征
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免疫系统异常：
- 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的确切病因尚未完全明了，但研究表明它可能与B细胞的异常激活和增殖有关。B细胞是免疫系统的一部分，在抗原识别和抗体产生过程中起着关键作用。当B细胞发生遗传突变或其他机制导致其功能失调时，可能会引发淋巴瘤的发展。
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环境因素：
- 尽管具体的触发因素尚不清楚，但一些研究提示环境暴露可能与疾病的发生有一定关联。例如，某些化学物质、辐射或感染因子可能会影响B细胞的功能，从而促进淋巴瘤的形成。
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遗传易感性：
- 遗传背景也可能影响个体对PCFCL的易感性。特定基因变异或家族史中的类似病例可能会增加患病风险。然而，这方面的证据仍然有限，需要更多研究来明确遗传因素的具体作用。
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免疫系统相关问题：
- 免疫抑制状态，如接受器官移植后的长期免疫抑制治疗，被认为增加了患PCFCL的风险。此外，自身免疫性疾病或其他免疫缺陷状况也可能是潜在的诱因之一。
病理机制
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细胞组成与结构：
- PCFCL主要由滤泡中心细胞构成，这些细胞在正常情况下参与生发中心内的体液免疫反应。病变组织中可见到大量异型的中心细胞和中心母细胞，形成不规则的滤泡样结构。这种异常细胞增殖模式破坏了正常的皮肤组织架构，导致局部肿块或斑块形成。
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分子生物学改变：
- 在分子水平上，PCFCL患者往往表现出特定的染色体易位和其他遗传学改变，如t(14;18)易位，涉及BCL-2基因重排。此类变化促进了细胞存活并抑制了凋亡过程，使得肿瘤细胞得以持续增长而不受正常调控机制的限制。
通过上述内容可以了解到，尽管原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤的具体发病原因仍需进一步探索，但目前的研究已揭示了其与免疫系统异常、环境因素、遗传倾向及分子层面的特定改变密切相关。这些发现为理解该病提供了基础，并为未来更深入的研究指明了方向。
参考文献：《血液学》、《皮肤病理学》等权威医学教材及相关科学研究论文。