其他特指的滤泡性淋巴瘤Other specified Follicular lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的滤泡性淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的滤泡性淋巴瘤（Other specified follicular lymphoma）是滤泡性淋巴瘤的一种亚型，其特征是由滤泡中心B细胞组成，至少部分具有滤泡型生长模式。这类肿瘤在组织学上与标准的滤泡性淋巴瘤相似，但在某些特定方面存在显著差异，这些差异使得它们不能被归类为典型的1级、2级或3级滤泡性淋巴瘤。其他特指的滤泡性淋巴瘤可能包括一些罕见的变异形式，如混合性滤泡性和弥漫大B细胞淋巴瘤、伴特殊遗传学改变的滤泡性淋巴瘤等。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 与其他类型的滤泡性淋巴瘤类似，其他特指的滤泡性淋巴瘤也常伴有t(14;18)染色体易位，导致BCL2基因重排。此外，某些病例中还可能发现其他特殊的遗传学异常，如额外的染色体异常或其他基因突变。

2. 病毒感染：

   • 尽管直接证据有限，但EB病毒等病毒感染可能参与了淋巴瘤的发生和发展过程。不过，在其他特指的滤泡性淋巴瘤中，这种关联不如其他类型的淋巴瘤明显。

3. 免疫系统异常：

   • 免疫功能受损，如HIV感染或接受器官移植后的免疫抑制治疗状态下的患者，发生其他特指的滤泡性淋巴瘤的风险相对较高。慢性抗原刺激也可能促进淋巴细胞向恶性转变。

4. 环境暴露：

   • 长期接触放射性物质、某些化学毒物或其他致癌物可能增加患其他特指的滤泡性淋巴瘤的风险。然而，具体哪些环境因素最密切相关还需进一步研究明确。

病理机制

1. 细胞起源与发展：

   • 其他特指的滤泡性淋巴瘤同样起源于生发中心B细胞，在这一过程中，正常B细胞分化途径被中断，导致克隆性增殖失控。随着疾病进展，这些细胞形成典型的小圆形核中心细胞以及较大、形态不规则的中心母细胞，并且通常保留了滤泡结构。然而，这些肿瘤在组织学和分子水平上表现出不同于标准滤泡性淋巴瘤的特点。

2. 分子标志物：

   • t(14;18)(q32;q21)染色体重排是滤泡性淋巴瘤中最常见的遗传学改变，但在其他特指的滤泡性淋巴瘤中，可能还会出现额外的染色体异常或特定基因突变。这些额外的遗传学改变可能会影响肿瘤的生物学行为和临床表现。

3. 微环境影响：

   • 淋巴结内的微环境对其他特指的滤泡性淋巴瘤的生物学行为至关重要。T辅助细胞、树突状细胞及其他非肿瘤成分通过分泌多种因子支持肿瘤细胞存活并促进其增殖；同时，血管生成也在肿瘤的发展中扮演重要角色。

以上信息基于现有文献总结得出，关于其他特指的滤泡性淋巴瘤的具体病因及其病理机制仍在持续研究中，未来可能会发现更多细节来完善我们的理解。

参考文献：血液病理学专家评估标准、WHO淋巴组织肿瘤分类指南及相关临床研究报告。