儿童型滤泡性淋巴瘤Paediatric type follicular lymphoma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

儿童型滤泡性淋巴瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

儿童型滤泡性淋巴瘤（Paediatric type follicular lymphoma, PFL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），属于滤泡性淋巴瘤的一个特殊亚型。它主要发生在儿童和青少年中，具有独特的病理特征和生物学行为。PFL通常累及颈部或其他周围淋巴结以及韦氏环（咽淋巴环）。这种类型的淋巴瘤常常是局部病变，且在多数病例中缺乏BCL-2蛋白的表达，并且不会出现BCL2基因易位。尽管大多数患者表现为局限性疾病，但PFL也有可能扩散至其他部位。

病因学特征

儿童型滤泡性淋巴瘤的具体发病机制目前尚不完全清楚，可能涉及多种因素的共同作用：

1. 遗传因素：

   • 一些研究表明，某些特定的染色体异常或基因突变可能是PFL发生的基础之一。然而，与成人型滤泡性淋巴瘤相比，PFL较少出现t(14;18)易位及其相关的BCL2过表达。

2. 环境暴露：

   • 尽管具体的致病因素未明，但有文献提示强辐射能量、某些化学物质（如苯、重金属等）可能对淋巴系统产生不良影响，进而增加患癌风险。

3. 病毒感染：

   • 某些病毒（例如EB病毒）被认为与淋巴瘤的发生有一定关联，但在PFL中的确切角色仍需进一步研究证实。

4. 免疫状态：

   • 免疫功能受损者罹患包括PFL在内的各种类型淋巴瘤的风险相对较高。这表明正常免疫监视功能对于防止肿瘤发展的重要性。

病理机制

1. 组织学特征：

   • 儿童型滤泡性淋巴瘤的组织学特点是以滤泡中心细胞为主导的增生模式，形态上呈现为小到中等大小的淋巴样细胞围绕着生发中心分布，形成所谓的“滤泡”结构。值得注意的是，在PFL中，这些滤泡往往缺乏明显的极性，且周边区细胞成分较为单一。

2. 分子标志物：

   • 与经典型滤泡性淋巴瘤不同，PFL中BCL-2阳性率较低，甚至缺失；此外，t(14;18)(q32;q21)易位极为少见，反映了两者之间显著的生物学差异。

3. 生长方式：

   • 病灶多呈局灶性生长而非弥漫性浸润，常局限于受累器官内而少有远处转移倾向。

临床表现

1. 症状特征：
   • PFL患者最常见的主诉为无痛性淋巴结肿大，特别是颈部淋巴结。部分病人可能会伴有全身不适、发热等症状，但一般较少见。
   • 由于肿瘤生长缓慢且侵袭性较低，因此许多儿童直到体检时才偶然发现患病。

参考文献：《世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类》最新版及相关病理学研究报告。

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