滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma
编码2A80
子码范围2A80.0 - 2A80.Z
关键词
索引词Follicular lymphoma
同义词Brill-Symmers' disease、large cell follicular non-Hodgkin lymphoma、diffuse follicle centre lymphoma、diffuse follicular lymphoma NOS、follicular nodular non-Hodgkin lymphoma, unspecified、follicular large cell cleaved or noncleaved lymphoma、large cell follicular noncleaved lymphoma、follicular lymphoma with or without diffuse areas、histiocytic follicular lymphoma、histiocytic nodular lymphoma、histiocytic nodular malignant lymphoma、large cell follicular lymphoma、large cell noncleaved follicular lymphoma、large cell noncleaved follicular malignant lymphoma、nodular reticulum cell sarcoma、noncleaved follicular lymphoma、弥漫性滤泡中心淋巴瘤、弥漫性滤泡性淋巴瘤NOS、未特指的滤泡性结节性非霍奇金淋巴瘤、大细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤、Brill-Symmers'病、布一西二氏病、滤泡性大细胞核裂或无核裂淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性无核裂淋巴瘤 [possible translation]、滤泡性淋巴瘤，伴或不伴弥漫区 [possible translation]、组织细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性淋巴瘤 [possible translation]、组织细胞结节性恶性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]、大细胞无核裂滤泡性恶性淋巴瘤 [possible translation]、结节性网状细胞肉瘤 [possible translation]、无核裂滤泡性淋巴瘤 [possible translation]
缩写FL、滤泡性淋巴瘤
别名组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤，NOS、滤泡性非霍奇金淋巴瘤、滤泡性B细胞淋巴瘤
滤泡性淋巴瘤的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：
- 淋巴结活检：组织病理学检查显示典型的滤泡结构，包括中心细胞和中心母细胞。病理切片中应观察到至少部分具有滤泡型生长模式。
- 免疫组化：CD19、CD20、CD79a等B细胞标志物阳性，证实B细胞来源。
- 分子生物学检测：通过荧光原位杂交（FISH）或PCR技术检测t(14;18)染色体易位导致的BCL2基因重排。
- 病理学检查阳性：
-
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 无痛性淋巴结肿大，通常表现为颈部、腋窝或腹股沟等浅表淋巴结的无痛性肿大。
- 全身症状（B症状）：发热、盗汗、体重减轻等。
- 局部压迫症状：如纵隔淋巴结肿大导致的呼吸困难、胸闷等。
- 消化系统症状：腹痛、腹胀、恶心、呕吐等。
- 体征：
- 多个浅表淋巴结肿大，质地较硬，无压痛，活动度好。
- 脾脏和肝脏肿大。
- 皮肤病变：皮疹、红斑或结节。
- 神经系统症状：头痛、意识障碍、癫痫发作等（罕见）。
- 典型临床表现：
-
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查阳性即可确诊。
- 若无病理学证据，需结合典型临床表现和体征，并通过影像学和实验室检查结果综合判断。
二、辅助检查
-
影像学检查：
- CT/MRI：
- 异常意义：发现淋巴结肿大、脾脏和肝脏肿大、胸腔积液等。
- 判断逻辑：有助于评估肿瘤的范围和解剖位置。
- PET-CT：
- 异常意义：评估疾病的代谢活性，有助于区分活动性和非活动性病灶。
- 判断逻辑：高代谢活性提示疾病活跃，低代谢活性提示疾病缓解或稳定。
- CT/MRI：
-
血液学检查：
- 血常规：
- 异常意义：轻度贫血或白细胞计数异常。
- 判断逻辑：结合其他检查结果，评估患者的整体健康状况。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
- 异常意义：LDH水平升高可能提示疾病活跃。
- 判断逻辑：作为肿瘤负荷和疾病活动性的指标之一。
- 血常规：
-
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
- 异常意义：发现骨髓浸润，进一步评估疾病的分期。
- 判断逻辑：骨髓受累提示疾病进展，需要更积极的治疗。
- 骨髓穿刺和活检：
-
流式细胞术：
- 异常意义：检测外周血或骨髓中的恶性B细胞。
- 判断逻辑：用于监测微小残留病（MRD），评估治疗效果。
-
遗传学检查：
- FISH或PCR：
- 异常意义：检测t(14;18)染色体易位。
- 判断逻辑：确认BCL2基因重排，支持滤泡性淋巴瘤的诊断。
- FISH或PCR：
三、实验室检查的异常意义
-
病理学检查：
- 淋巴结活检：
- 异常意义：显示典型的滤泡结构，中心细胞和中心母细胞比例不一。
- 判断逻辑：直接确诊滤泡性淋巴瘤。
- 免疫组化：
- 异常意义：CD19、CD20、CD79a等标志物阳性。
- 判断逻辑：证实B细胞来源，支持诊断。
- 分子生物学：
- 异常意义：t(14;18)染色体易位导致BCL2基因重排。
- 判断逻辑：特异性基因改变，支持诊断。
- 淋巴结活检：
-
血液学检查：
- 血常规：
- 异常意义：轻度贫血或白细胞计数异常。
- 判断逻辑：评估患者的整体健康状况，结合其他检查结果综合判断。
- 乳酸脱氢酶（LDH）：
- 异常意义：LDH水平升高。
- 判断逻辑：作为肿瘤负荷和疾病活动性的指标之一。
- 血常规：
-
骨髓检查：
- 骨髓穿刺和活检：
- 异常意义：发现骨髓浸润。
- 判断逻辑：评估疾病的分期，指导治疗方案的选择。
- 骨髓穿刺和活检：
-
流式细胞术：
- 异常意义：检测到恶性B细胞。
- 判断逻辑：监测微小残留病（MRD），评估治疗效果。
-
遗传学检查：
- FISH或PCR：
- 异常意义：检测到t(14;18)染色体易位。
- 判断逻辑：确认BCL2基因重排，支持滤泡性淋巴瘤的诊断。
- FISH或PCR：
四、总结
- 确诊核心依赖于病理学检查（淋巴结活检和免疫组化），结合分子生物学检测（t(14;18)染色体易位）。
- 辅助检查以影像学（CT/MRI、PET-CT）和血液学检查（血常规、LDH）为主，评估疾病的范围和活动性。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学和分子生物学结果，同时监测骨髓浸润和微小残留病（MRD）。
权威依据：中国滤泡性淋巴瘤诊疗指南、WHO淋巴组织肿瘤分类指南及相关临床研究报告。