滤泡性淋巴瘤1级Follicular lymphoma grade 1
编码2A80.0
关键词
索引词Follicular lymphoma grade 1、滤泡性淋巴瘤1级、小核裂细胞滤泡性恶性非霍奇金淋巴瘤、小核裂细胞滤泡性非霍奇金淋巴瘤、滤泡性核裂细胞淋巴瘤、滤泡性小核裂细胞淋巴瘤 [possible translation]、滤泡性小核裂细胞淋巴瘤
同义词small cleaved cell follicular malignant non-Hodgkin lymphoma、small cleaved cell follicular non-Hodgkin lymphoma、follicular cleaved cell lymphoma、follicular small cleaved cell lymphoma
缩写FL-1
别名滤泡性淋巴瘤一级、一级滤泡性淋巴瘤、小核裂滤泡淋巴瘤、低级别滤泡性淋巴瘤、惰性滤泡性淋巴瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.10慢性癌痛滤泡性淋巴瘤1级的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
滤泡性淋巴瘤1级（Follicular Lymphoma Grade 1, FL-1）是起源于生发中心B细胞的惰性非霍奇金淋巴瘤。FL-1属于滤泡性淋巴瘤（FL）的组织学分级之一，其特征为肿瘤性滤泡结构占主导（>75%），且每高倍视野（HPF）中心母细胞数量≤5个。肿瘤细胞以小核裂细胞为主，核分裂象罕见，Ki-67增殖指数通常低于10%。该亚型具有缓慢进展的生物学行为，属于低级别恶性肿瘤。
病因学特征
滤泡性淋巴瘤1级的确切病因尚未完全阐明，现有证据支持以下关联因素：
- 遗传学异常：约85%-90%病例存在t(14;18)(q32;q21)染色体易位，导致BCL-2基因与免疫球蛋白重链基因座融合，引发BCL-2蛋白的异常高表达。BCL-2作为抗凋亡蛋白可抑制B细胞程序性死亡，促进淋巴瘤细胞累积。
- 免疫微环境失调：肿瘤微环境中调节性T细胞（Tregs）和肿瘤相关巨噬细胞（TAMs）的异常募集可抑制抗肿瘤免疫反应。此外，抗原持续刺激（如自身抗原或病原体相关抗原）可能参与疾病发生。
- 表观遗传学改变：组蛋白修饰基因（如EZH2、CREBBP）的突变可导致生发中心B细胞分化异常，与FL的克隆演变密切相关。
病理机制
- 组织学特征：肿瘤细胞形成结节状滤泡结构，边界不清且缺乏套区。小核裂细胞核呈不规则分叶状，染色质致密，胞质稀少。滤泡间可见树突网状细胞网络紊乱。
- 分子机制：除BCL-2过表达外，表观遗传调控异常（如DNA甲基化改变）和NF-κB信号通路持续激活共同促进肿瘤细胞存活。约40%病例存在MLL2等染色质修饰基因突变。
- 免疫逃逸：肿瘤细胞通过PD-L1/PD-1轴介导免疫检查点抑制，并分泌IL-4、IL-10等细胞因子诱导免疫耐受微环境。MHC II类分子表达下调可削弱抗原呈递功能。
临床表现
- 症状特征：约50%患者表现为无症状的浅表淋巴结肿大（颈、腋窝、腹股沟），质地韧、可活动。B症状（发热、盗汗、体重减轻）罕见（<10%）。部分患者因骨髓浸润出现血细胞减少。
- 影像学与实验室检查：CT/PET-CT显示多区域淋巴结肿大（SUV常<10），约70%病例存在骨髓受累。血清LDH和β2微球蛋白可正常或轻度升高。流式细胞术检测到CD19+CD20+CD10+BCL-2+的单克隆B细胞群。
参考文献：