原发部位软骨肉瘤Chondrosarcoma, primary site

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编码2B50
子码范围2B50.0 - 2B50.Z

关键词

索引词Chondrosarcoma, primary site
同义词chondrosarcoma of unspecified site、cartilage cancer、chondrosarcoma NOS、未特指部位的软骨肉瘤、软骨癌、软骨肉瘤NOS、原发部位的软骨肉瘤
缩写软骨肉瘤
别名软骨恶性肿瘤、骨软骨肉瘤、软骨性肉瘤

原发部位软骨肉瘤的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 疼痛

    • 疼痛是最常见的主诉,通常为缓慢进展性疼痛。初期可能表现为轻微、钝性的间歇性疼痛,随着病情发展逐渐加剧,最终可变为持续性疼痛(高,70%-95%)。
      注:修订“持续性剧痛”为“持续性疼痛”,因低级别软骨肉瘤疼痛程度可能不剧烈(参考《WHO骨肿瘤分类第五版》)
  2. 肿块

    • 局部可触及肿块,质地较硬,边界不清,表面皮肤通常无显著发红(中,40%-60%)。
      注:删除“皮肤充血发热”,因软骨肉瘤多呈惰性生长,皮肤炎性表现罕见(参考Radiopaedia软骨肉瘤影像指南)
  3. 功能障碍

    • 由于疼痛和肿块的存在,患者可能会出现关节活动受限或肢体功能障碍(中,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 全身表现

    • 部分患者可能出现消瘦、贫血、恶病质等全身症状,但相对少见(低,<10%)。
      注:将发生率从10%-20%调整为<10%,因高级别软骨肉瘤才可能伴全身症状(参考AJCC骨肿瘤分期手册)
  2. 病理性骨折

    • 少数患者以病理性骨折作为首发症状(低,3%-10%)。
      注:修正发生率上限为10%,因长骨中央型软骨肉瘤更易骨折(参考《骨科病理学》第7版)

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 局部肿胀

    • 检查时可见局部明显肿胀,皮肤张力正常或轻度增高(高,70%-90%)。
      注:删除“皮肤紧张发亮,浅静脉怒张”,因不符合软骨肉瘤生物学行为
  2. 肿物特征

    • 肿物表面不光滑,边界不清,质地坚硬,压痛阳性(高,70%-90%)。
  3. 关节活动受限

    • 受累部位的关节主动和被动活动受限(中,30%-50%)。

非典型体征

  1. 病理骨折

    • 骨折处可见畸形及局部压痛(低,3%-10%)。
  2. 全身表现

    • 消瘦、贫血等体征(低,<10%)。

实验室与影像学特征

  1. 影像学表现

    • X线检查:典型表现为溶骨性破坏、斑片状或囊状破坏区,伴有软组织肿块影。肿瘤内部常有环形、弧状或点状钙化(高,80%-95%)。
      注:补充钙化形态描述(参考《骨放射学》第6版)
    • CT和MRI:CT可清晰显示基质钙化和骨皮质破坏,MRI能更好显示髓内浸润范围和软组织扩展(高,80%-95%)。
  2. 病理学特征

    • 组织学特点:可见分叶状透明软骨基质,细胞密度增加伴轻度异型性(低级别)或显著异型性/核分裂象(高级别),可见软骨内骨化(高,80%-95%)。
      注:增加分级相关特征描述(参考《WHO骨肿瘤分类第五版》)
  3. 实验室检查

    • 血液检查通常无特异性异常(低,<5%)。
      注:修正发生率为<5%,因实验室指标对诊断无实际意义

注:以上数据基于现有文献资料总结,具体临床表现因个体差异而有所不同。对于疑似病例,建议进行详细的影像学和病理学检查以明确诊断。

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