肋骨、胸骨或锁骨的骨或关节软骨的软骨肉瘤Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of ribs, sternum or clavicle

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肋骨、胸骨或锁骨的骨或关节软骨的软骨肉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肋骨、胸骨或锁骨的骨或关节软骨的软骨肉瘤是一种起源于软骨或成软骨结缔组织的恶性肿瘤。这种类型的软骨肉瘤可以发生在骨骼发育过程中，尤其是在那些含有较多软骨成分的部位。根据其发生部位，它可以进一步分为中央型和外周型，前者通常在长管状骨内部发展，后者则更倾向于在扁平骨或不规则骨表面生长。软骨肉瘤的病理特征表现为细胞异型性和核多形性，依据这些特点可将其分级，从而预测其生物学行为。

病因学特征

1. 遗传与分子机制：

   • 软骨肉瘤的发生可能与特定染色体异常有关，如某些基因突变或重排。这些遗传改变影响了软骨细胞正常的分化和增殖过程。

2. 环境因素：

   • 尽管具体的致病因素尚不完全清楚，但一些研究指出放射线暴露可能是潜在的风险因素之一，特别是在儿童期接受高剂量放疗的人群中观察到了更高的发病率。

3. 继发性病变：

   • 有时软骨肉瘤可由良性软骨性肿瘤（如内生软骨瘤）恶变而来，这种情况称为继发性软骨肉瘤。这类病例往往比原发性软骨肉瘤具有更为复杂的分子背景。

病理机制

1. 组织学变化：

   • 在显微镜下，可见到肿瘤由不同成熟度的软骨细胞构成，伴有不同程度的细胞异型性和核分裂象。高级别软骨肉瘤显示出明显的细胞非典型性和高核分裂指数，预示着更具侵袭性的生物学行为。

2. 生长模式：

   • 中央型软骨肉瘤常导致局部骨皮质破坏，并可能侵犯周围软组织；而位于肋骨、胸骨或锁骨等处的外周型软骨肉瘤，则更多地以膨胀性生长为主，直到肿瘤体积增大至一定程度时才引起症状。

临床表现

1. 症状特征：
   • 患者最初可能会感到轻微不适或疼痛，随着肿瘤增长，疼痛逐渐加剧并变得持续存在。部分患者可以在受影响区域触及肿块，但无明显压痛。晚期病例可能出现静脉曲张以及功能障碍等症状。

请注意，以上信息基于现有文献整理而成，具体诊断需结合临床实际情况进行专业评估。