四肢骨或四肢关节软骨的软骨肉瘤Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of limbs
编码2B50.0
关键词
索引词Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of limbs、四肢骨或四肢关节软骨的软骨肉瘤
缩写CS
别名四肢骨软骨肉瘤、肢体软骨肉瘤、长骨软骨肉瘤、肢端软骨肉瘤、外周软骨肉瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧发生部位
上肢的关节和韧带
XA9MY7腕骨侧副韧带XA93X9肩韧带XA1Z72豆钩韧带XA7KA0第五掌指关节XA2PN5掌指背侧韧带XA0BF5无名指近端指间关节XA0JJ8环状韧带XA3M83第一掌指关节XA78S6桡尺远端关节XA49Z7肩锁下韧带XA2H23肩锁韧带XA3PT9胸锁后韧带XA9YH1第二掌指关节XA4BC2上肢韧带XA1PU7腕掌掌侧韧带XA8RC9肩锁上韧带XA8B40方形韧带XA69H4肘关节XA4175小指近端指间关节XA3VN5掌指掌侧韧带XA0492桡腕掌侧韧带XA0WZ1掌骨间背侧韧带XA0LT5无名指远端指间关节XA47N4腕骨间掌侧韧带XA5SJ7斜方韧带XA2JQ3胸锁前韧带XA6L43拇指指间关节XA1LF5掌骨间掌侧韧带XA62V5手关节XA1PK9肋锁韧带XA4PU7锥状韧带XA2940桡尺掌侧韧带XA53P1肱桡关节XA49P8盂肱关节XA4S76斯特拉瑟斯韧带XA64C3腕关节XA4396桡尺背侧韧带XA1DN6示指近端指间关节XA6SA0前臂骨间膜XA84L3锁间韧带XA9WP5喙锁韧带XA3SZ9掌骨横韧带XA0PY0桡尺韧带XA46J3肱尺关节XA5EW9喙肱韧带XA69U6肩锁关节XA16Y4肘后韧带XA9Y28腕和手韧带XA4U90上肢关节XA3K32尺腕韧带XA9220尺侧副韧带XA0P38桡腕关节XA6EG3回旋套关节囊XA3NW6中指近端指间关节XA86T5掌指关节XA3VJ3豆掌韧带XA8MA3喙肩韧带XA4U75手指远端指间关节XA5Y12肘韧带XA01C8肩前韧带XA0E90腕骨间关节XA1928小指远端指间关节XA8H81盂肱韧带XA0PE4腕骨间背侧韧带XA15C8中指远端指间关节XA0K88掌指侧副韧带XA3G42桡尺近侧关节XA5Z24盂唇韧带XA9WJ8桡侧副韧带XA52E8骨间韧带XA05J7肩关节XA20K5腕掌背侧韧带XA9DN6掌间关节XA7XA8第四掌指关节XA1307手指近端指间关节XA6EE7肩胛下横韧带XA7Q52桡腕背侧韧带XA0CH1胸锁关节XA10U4掌腱膜XA4AS7腕中关节XA9C92肱横韧带XA6KB0食指远端指间关节XA3MB4腕骨关节XA6HB0第三掌指关节XA9291手指间关节XA5MU7肩胛上横韧带XA0JX0腕掌关节上肢骨
XA88S1第五掌骨XA8SZ6豌豆状骨XA5TX9其他腕骨轴XA3664肩峰XA3YX4掌骨XA7LS3手远端指骨XA2AL0上肢带骨XA8488钩骨XA8N14无名指中节指骨XA4RC8第二掌骨干XA05C5尺骨茎突XA11M8肱骨小头XA0XN0肱骨解剖颈XA37V2第二掌骨基底部XA7480手舟骨XA0903拇指近节指骨XA1216肩胛骨关节盂XA9DH2小多角骨XA9LK4肱骨滑车XA6EF8肱骨外上髁XA4VY5肱骨头XA73Q6小指近节指骨XA1GV4舟骨远端三分之一XA5D87指骨，不可归类在他处者XA76U7桡骨上端，其他方面未特指XA5VA1尺骨鹰嘴XA9MR0无名指近节指骨XA6384锁骨XA0GJ4腕管XA6SV9尺骨上端，其他方面未特指XA6HX0小指中节指骨XA09P2锁骨肩峰端XA93C5第二掌骨头XA2HS8肩胛颈XA7XM2大多角骨XA70H5拇指末节指骨XA65Y7第五掌骨基底部XA6ET0中指近节指骨XA6FR2肱骨外科颈XA4CP7第四掌骨干XA53X6肩胛骨XA97A0钩状骨钩XA0725尺骨下端，其他方面未特指XA6442第三掌骨头XA3RE0肱骨髁XA8E71舟骨远端XA5HE0第二掌骨XA50H4第三掌骨颈XA8BP2第三掌骨干XA0NS5尺骨冠突XA8KU0第二掌骨颈XA0HH1手近端指骨XA5007尺骨XA9640其他腕骨颈部XA8J87第一掌骨颈XA95Q5拇指骨，不可归类在他处者XA9NT7第四掌骨颈XA4PT6锁骨干XA06T2头状骨XA89G7中节指骨XA09H2腕骨XA32G6小指末节指骨XA58X4第一掌骨XA8U33尺骨干XA7J93第三掌骨XA54X0示指末节指骨XA35U4桡骨干XA8X42第四掌骨头XA3WG1桡骨XA30C8月骨XA22M5其他腕骨基底XA76N8锁骨胸骨端XA7144肱骨大结节XA3ZG5舟骨中三分之一XA8NR0中指末节指骨XA6YE5桡神经沟XA12D2第一掌骨头XA3MH2桡骨茎突XA5N95第一掌骨干XA5910中指中节指骨XA72X2肱骨小结节XA8NK6第三掌骨基底部XA16Y6第五掌骨颈XA0ZF7桡骨颈XA25U2示指近节指骨XA3PA7指骨XA51S6无名指末节指骨XA4097肱骨内上髁XA4A64三角骨XA2Y48肩胛骨喙突XA3Z46第五掌骨头XA92G8第五掌骨干XA2XL4肱骨XA2P67第一掌骨基底部XA3JL6示指中节指骨XA5ZE5舟骨近端三分之一XA2N25桡骨头XA9KB7第四掌骨XA4X32桡骨下端，其他方面未特指XA3ZF8第四掌骨基底部XA4RN8肱骨干下肢骨
XA4352远端趾骨XA62P4跟骨粗隆XA66B3胫骨干XA7Y69胫骨内侧髁XA9YP5第三趾中趾XA9TD9股骨小转子XA5EL8股骨粗隆下线XA1VJ3股骨大转子XA84E6足舟骨XA6U96近端趾骨XA0K77腓骨头XA2EN5胫骨棘XA8539趾中节趾骨XA4J74内侧楔骨XA7NN4跗骨XA6ED4第五趾远端趾骨XA8KC3大拇趾近端趾骨XA9JB2股骨转子间嵴XA6UL8跗骨管XA6L02距骨颈XA6UG0股骨髁XA1673股骨颈XA11P1第三趾近端趾骨XA8462外侧楔骨XA3DL5胫骨粗隆XA96S5股骨头XA2SX4第四趾中趾XA2BJ0股骨骨骺XA3450后踝XA8XV0第四趾远端趾骨XA0LW4骰骨XA1LF4距骨XA8PK1第五趾近端趾骨XA90F0第五趾中趾XA1HS9内踝XA4046中间楔骨XA2AC2大拇趾远端趾骨XA43L9踝骨XA5RE8胫骨髁XA38Q1第三趾远端趾骨XA57V1跟骨前突XA1N98距骨穹顶XA6VH2跖骨XA00N4股骨转子XA4T36髌骨XA44U1胫骨XA1UN2第二趾中趾XA8CX6第四趾近端趾骨XA0AQ0第二趾近端趾骨XA4UL1外踝XA4AF2股骨干XA3MT9距骨后突XA5LU2跟骨XA39M2趾骨XA3QM7第二趾远端趾骨XA32G0转子XA5G97腓骨干XA3KT5腓骨XA87A0胫骨外侧髁XA6BA0股骨下肢的关节和韧带
XA71L9跗跖足底韧带XA5573近端端趾间关节XA4YJ0腓侧副韧带XA3TS2跖骨间背侧韧带XA9J44髋臼横韧带XA93E6距腓后韧带XA2QY2第三趾近端趾间关节XA1747舟楔足底韧带XA1F23髂股韧带XA8NU9第四趾远端趾间关节XA8VV2半月软骨XA4XJ2距跟骨间韧带XA4XS4髋关节XA4N86跟骰足底韧带XA71L7膝横韧带XA2K81胫腓远端关节XA3154跟腓韧带XA7U26下肢韧带XA9Z55跗横关节XA04T7趾间关节XA39U1第五趾远端趾间关节XA5BX0跖骨横韧带XA86X4距舟背侧韧带XA6Q67骰舟背侧韧带XA5HX9坐骨囊韧带XA84J2距腓前韧带XA1LM0第五趾近端趾间关节XA59U6足底副韧带XA56K9第二趾近端趾间关节XA7QC6第四跖趾关节XA16V1楔骨间韧带XA0RK3远端趾间关节XA9YS6三角韧带XA8RL1膝关节XA04S7冠状韧带XA6NS2足底长韧带XA2YS1跗间关节XA59Z4足副韧带XA87R6腘斜韧带XA7SZ8距下关节XA2F70踝或足部韧带XA0LC4胫股关节XA4635后交叉韧带XA43F0第三趾远端趾间关节XA42X4跟骰背侧韧带XA13S4股圆韧带XA5KN3跟舟足底韧带XA1A66髋关节韧带XA2792第三跖趾关节XA0VJ4髌股关节XA8MM7距小腿关节XA87B0足底腱膜XA27P3踝关节XA8NU3舟楔背侧韧带XA2FA3楔骰关节XA3GE8耻股韧带XA7NJ7第一跖趾关节XA5EY2分歧韧带XA58K5第二跖趾关节XA6HQ4膝关节外侧半月板XA8UM5第二趾远端趾间关节XA4VX8距跟外侧韧带XA0WY5距跟舟关节XA6FF3跖骨间关节XA7L41下肢关节XA6KC6髂胫韧带XA93X1前下韧带XA22T0足关节XA2D55后下韧带XA4JJ1跟骰关节XA8P38膝关节韧带XA60T4距跟后韧带XA9SD1楔间关节XA7LD2胫侧副韧带XA5HQ7楔间足底韧带XA6546距跟韧带XA2FV7踝下横韧带XA5A23第五跖趾关节XA7075楔间背侧韧带XA6TZ6髂转子韧带XA87P9大拇趾趾间关节XA0ZC8前交叉韧带XA18T4足底跖骨间韧带XA9E13跗跖背侧韧带XA8XU1跖趾关节XA0LG3胫腓近端关节XA6RA3胫腓后韧带XA2R87第四趾近端趾间关节XA6NT7楔舟关节XA2314楔跖韧带XA3772髌韧带XA2NX5骰舟足底韧带XA93N5距跟前韧带XA09E2距跟内侧韧带XA1N77骰舟关节XA7LB6膝关节内侧半月板XA2MY1跗跖关节XA1259胫腓前韧带组织病理
XH9344黏液样软骨肉瘤XH8J23软骨肉瘤，NOSXH7XB9透明细胞软骨肉瘤XH5FH4皮质旁软骨肉瘤XH1S32骨膜软骨肉瘤XH8X47间质性软骨肉瘤XH6E77去分化软骨肉瘤临床表现
MG30.10慢性癌痛严重度
XS6HIII期XS1GI期XS9RIV期XS4PII期其他严重度1
XS58II级XS56I级XS7ZIII级XS7H未定等级其他严重度2
XS9SC 区域性疾病XS0JA 缓解/病愈XS4ZD 远处疾病B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期四肢骨或四肢关节软骨的软骨肉瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
四肢骨或四肢关节软骨的软骨肉瘤（Chondrosarcoma of bone or articular cartilage of limbs）是一种起源于骨骼系统内软骨细胞的恶性肿瘤，其主要发生在长管状骨（如股骨、胫骨和肱骨等），但也可以影响到手足的小骨头以及四肢关节的软骨组织。根据ICD-11编码2B50.0归类于特定部位软骨肉瘤下的子类别。这种肿瘤的特点是生长速度相对缓慢，并且有向周围结构侵犯的趋势。
病因学特征
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基因突变：
- 软骨肉瘤的发生与发展通常与多种基因变异相关，包括IDH1/2突变、TP53失活以及其他染色体异常。这些变化导致正常细胞周期调控机制失效，从而促进无控制地增殖。
-
遗传因素：
- 尽管大多数病例为散发性，少数情况下存在家族聚集现象，提示可能存在某些遗传易感背景。例如，患有Li-Fraumeni综合征或多发性骨软骨瘤病患者患此病的风险较高。
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环境暴露：
- 长期接触放射线或其他潜在致癌物质被认为可能增加发病几率，但这方面的证据尚不充分。
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年龄与性别差异：
- 该病好发于成年人群，尤其是30岁至70岁之间的人群；男性发病率略高于女性。
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解剖位置倾向：
- 在肢体中，最常见的发生部位为大腿远端（股骨下端）、小腿近端（胫骨上端）以及上臂近端（肱骨上端）。此外，手足短骨也偶尔受累。
病理机制
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起源与发展：
- 起源于成软骨细胞或已分化成熟的软骨细胞，在持续存在的刺激因素作用下逐渐演变为具有侵袭性的肿瘤组织。初期表现为局部肿块形成，随后可能出现疼痛症状。
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生物学行为：
- 根据组织学分级不同，可以分为低度恶性（I级）、中度恶性（II级）及高度恶性（III级）三种类型。其中，低级别病变预后较好，而高级别者则更具侵袭性和转移潜能。
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影像学表现：
- X线检查可见溶骨性破坏区伴钙化灶，边界清晰与否取决于肿瘤分级。CT扫描能更准确显示骨皮质侵蚀情况及内部结构细节。MRI对于评估软组织扩展程度尤为有用。
临床表现
- 症状特征：
- 主要表现为局部肿胀、疼痛，随着病情进展可出现功能障碍。部分病人因肿瘤压迫神经血管束而产生相应并发症。
- 若出现远处转移，则相应器官系统也可能受到影响，如肺部转移时可能会有呼吸困难等症状。
参考文献：《Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone》, World Health Organization Classification of Tumours; 《Skeletal Radiology》, Springer.