未特指类型的恶性间叶性肿瘤Unspecified Malignant mesenchymal neoplasms
编码2B5Z
关键词
索引词Malignant mesenchymal neoplasms、未特指类型的恶性间叶性肿瘤、颅骨癌、筛骨癌、面骨癌、额骨癌、蝶骨恶性肿瘤、颞骨恶性肿瘤、颧骨恶性肿瘤、上颌骨恶性肿瘤、上颌骨癌、枕骨癌、眶骨癌、顶骨癌、面骨原发性恶性肿瘤、颅骨原发性恶性肿瘤、筛骨原发性恶性肿瘤、上颌骨原发性恶性肿瘤、额骨原发性恶性肿瘤、枕骨原发性恶性肿瘤、顶骨原发性恶性肿瘤、蝶骨原发性恶性肿瘤、颞骨原发性恶性肿瘤、颧骨原发性恶性肿瘤、蝶骨癌、颞骨癌、鼻甲骨癌、颌骨癌、下颌骨癌、下颌骨原发性恶性肿瘤、脊柱恶性肿瘤、脊柱癌、脊柱原发性恶性肿瘤、椎骨恶性肿瘤、锁骨癌、锁骨原发性恶性肿瘤、肋骨原发性恶性肿瘤、胸骨原发性恶性肿瘤、肋骨癌、胸骨癌、尾骨癌、尾椎骨癌、髂骨癌、坐骨癌、骨盆骨癌、尾骨原发性恶性肿瘤、髂骨原发性恶性肿瘤、坐骨原发性恶性肿瘤、骨盆骨原发性恶性肿瘤、骶骨原发性恶性肿瘤、骶骨癌、耻骨癌、骶椎癌、骨癌、关节软骨原发性恶性肿瘤、骨原发性恶性肿瘤、肩胛骨或上肢长骨恶性肿瘤、下肢长骨恶性肿瘤、肛门或肛管恶性间叶组织肿瘤、十二指肠恶性间叶组织肿瘤、食管恶性间叶组织肿瘤、胆囊或胆管恶性间叶组织肿瘤、直肠恶性间叶组织肿瘤
缩写MZMT、恶性间叶性肿瘤
别名肉瘤、恶性间叶瘤、恶性软组织肿瘤、恶性间质瘤
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
--单侧，未特指--左侧--双侧--右侧组织病理
颗粒细胞肿瘤和软组织腺泡状肉瘤，恶性
XH90D3颗粒细胞瘤，恶性XH8V95软组织腺泡状肉瘤 骨性和软骨瘤性肿瘤，恶性
XH9344黏液样软骨肉瘤XH29N8纤维软骨肉瘤XH5CL5毛细血管扩张性骨肉瘤XH6LT5软骨肉瘤，2级XH8J23软骨肉瘤，NOSXH4EZ4小细胞骨肉瘤XH1Y90中心型骨肉瘤XH7XB9透明细胞软骨肉瘤XH5FH4皮质旁软骨肉瘤XH1S32骨膜软骨肉瘤XH23T4纤维母细胞性骨肉瘤XH9LS2皮质内骨肉瘤XH6TL0高级别表面骨肉瘤XH7N84低级别中心型骨肉瘤XH6W00软骨母细胞瘤，恶性XH2CD6骨外骨肉瘤XH9119骨内高分化骨肉瘤XH8HG5骨膜外骨肉瘤XH06W9骨佩吉特病内的骨肉瘤XH8X47间质性软骨肉瘤XH6E77去分化软骨肉瘤XH3T03软骨母细胞性骨肉瘤XH0Y34软骨肉瘤，3级XH1XF3骨肉瘤，NOSXH48A9骨膜骨肉瘤 神经鞘瘤，恶性
XH88C2神经鞘瘤，恶性XH2XP8恶性周围神经鞘瘤XH8HF5恶性周围神经鞘瘤，伴有腺状分化XH4V81恶性周围神经鞘肿瘤，上皮样的XH3NT0黑素沙粒体性恶性周围神经鞘瘤XH31C8神经束膜瘤，恶性XH3W53MPNST伴有神经鞘膜分化XH5C30黑素恶性周围神经鞘瘤XH7HR8恶性周围神经鞘瘤，伴有间质性分化XH2VV8恶性周围神经鞘瘤，伴有横纹肌母细胞分化 黏液瘤性肿瘤，恶性
XH51Y9肺黏液样肉瘤伴 EWSR1-CREB1重排XH4BT2硬化性上皮样纤维肉瘤XH5WF6黏液肉瘤XH3TB0骨化性纤维黏液样肿瘤，恶性XH4V76低度恶性纤维黏液样肉瘤 血管肿瘤，恶性
XH9GF8上皮样血管内皮瘤，NOSXH6FJ5库普弗细胞肉瘤XH36H7内膜肉瘤XH6264血管肉瘤XH36A5卡波西肉瘤XH3C78血管内支气管肺泡瘤XH4E71血管内皮瘤，恶性 纤维瘤性肿瘤，恶性
XH4EP1纤维肉瘤，NOSXH0947恶性纤维组织细胞瘤XH56W2骨膜肉瘤，NOSXH6LT0纤维黏液肉瘤XH8WH0黏液纤维肉瘤XH3406骨膜纤维肉瘤XH9V92隆突性皮肤纤维肉瘤，纤维肉瘤性XH7BC6婴儿型纤维肉瘤XH8EV4筋膜纤维肉瘤XH2668肌纤维母细胞肉瘤XH1HP3孤立性纤维性瘤，恶性XH1DA3孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤，3级 软组织瘤和肉瘤，NOS，恶性
XH92Y0上皮样肉瘤，未分化XH7XH3多形性皮肤肉瘤XH6HY6未分化的肉瘤XH73J4巨细胞肉瘤XH7AN8梭形细胞肉瘤XH4UM7肉瘤，NOSXH7Y17肉瘤病，NOSXH4F96上皮样肉瘤XH5SN6促结缔组织增生性小圆细胞瘤XH85G7小细胞肉瘤 滑膜样肿瘤，恶性
XH3797双表型鼻窦肉瘤XH5854软组织恶性黑色素瘤XH1J28滑膜肉瘤，双相型XH9346滑膜肉瘤，梭形细胞型XH9B22滑膜肉瘤，NOSXH06L8滑膜肉瘤，上皮细胞型XH77N6透明细胞肉瘤，NOS 肌瘤性肿瘤，恶性
XH7099腺泡状横纹肌肉瘤XH8H07肌肉瘤XH7ED4平滑肌肉瘤，NOSXH7NM2梭形细胞横纹肌肉瘤XH83G1胚胎性横纹肌肉瘤，NOSXH0GA1横纹肌肉瘤，NOSXH7V57葡萄状肉瘤XH27W3血管肌肉瘤XH13Z5上皮样平滑肌肉瘤XH5SX9多形性横纹肌肉瘤，NOSXH08B3混合性胚胎性横纹肌肉瘤和腺泡状横纹肌肉瘤XH4749胚胎性横纹肌肉瘤，多形性XH3122黏液样平滑肌肉瘤XH0S12外胚层间质瘤XH6YL0混合型横纹肌肉瘤XH4VB5多形性横纹肌肉瘤，成人型 淋巴管肿瘤，恶性
XH10U6淋巴管肉瘤 脂肪瘤性肿瘤，恶性
XH25R1多形性脂肪肉瘤XH1C03去分化脂肪肉瘤XH8VG3混合性脂肪肉瘤XH8D43硬化性脂肪肉瘤XH7PE7炎性脂肪肉瘤XH7Y61脂肪肉瘤，高分化XH2J05脂肪肉瘤，NOSXH3EL0黏液样脂肪肉瘤XH6R46纤维母细胞性脂肪肉瘤临床表现
XH6R46慢性癌痛严重度
XH6R46III期XH6R46I期XH6R46IV期XH6R46II期其他严重度2
XH6R46C 区域性疾病XH6R46A 缓解/病愈XH6R46D 远处疾病XS05 B 局部疾病
XS0E局部局限期XS67局部晚期未特指类型的恶性间叶性肿瘤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指类型的恶性间叶性肿瘤是一种来源于间叶组织（包括肌肉、脂肪、纤维组织、骨、软骨和血管等）的恶性肿瘤。这类肿瘤属于肉瘤范畴，其特点是细胞异常增殖并侵犯周围正常组织结构。在ICD-11中，当肿瘤的组织学分化方向无法明确归类于特定肉瘤亚型时，使用该类目进行编码。这些肿瘤可发生于全身各部位，但多见于四肢、躯干及内脏器官。
病理机制
未特指类型的恶性间叶性肿瘤在组织学上缺乏明确的分化特征，无法归类为单一类型的肉瘤（如平滑肌肉瘤或骨肉瘤）。病理诊断需通过组织活检结合免疫组化及分子检测排除已知亚型，最终确定为未特指类型。此类肿瘤细胞异型性显著，核分裂活跃，具有侵袭性生长和转移倾向，常通过血液转移至肺、肝等远处器官。
病因学特征
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遗传因素：
- 部分患者存在遗传易感性，如神经纤维瘤病I型（NF1）和李-佛美尼综合征（Li-Fraumeni syndrome，与TP53基因突变相关）可增加肉瘤发病风险。
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基因突变：
- 多种基因异常可能参与发病，包括抑癌基因（如TP53、RB1）失活、癌基因（如MDM2、CDK4）扩增，以及染色体易位（如SYT-SSX融合基因）等。这些异常导致细胞周期调控紊乱和异常增殖。
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环境暴露：
- 长期接触电离辐射（如放疗史）、某些化学致癌物（如氯乙烯、二噁英）可能诱发间叶组织恶性转化。
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病毒感染：
- 人类疱疹病毒8型（HHV-8）与卡波西肉瘤相关，但此类病毒相关性肉瘤具有明确病理特征，通常不属于“未特指类型”范畴。
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免疫抑制：
- 器官移植后长期使用免疫抑制剂或HIV感染导致的免疫缺陷状态可能增加肉瘤发生风险。
临床表现
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症状特征：
- 临床表现与肿瘤部位及侵袭范围相关。浅表肿瘤多表现为无痛性肿块，深部肿瘤（如腹膜后或胸腔内）早期症状隐匿，后期可因压迫邻近器官出现腹痛、呼吸困难等。
- 常见体征包括局部肿块（质地硬、边界不清）、疼痛（与神经压迫或骨破坏相关）、功能障碍（如肢体活动受限）等。
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转移与并发症：
- 晚期患者可能出现肺转移（咳嗽、咯血）、肝转移（黄疸、腹水）或骨转移（病理性骨折）。肿瘤坏死可导致发热、体重下降等全身症状。
参考文献：
- 《临床肿瘤学》教材
- WHO关于肉瘤分类标准及相关病理生理学研究文献
- 中国知网数据库内发表的相关学术论文
请注意，上述信息基于现有公开资料整理而成，具体诊断与治疗请遵医嘱。