洛博芽生菌病Lobomycosis

关键词

洛博芽生菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

洛博芽生菌病，也称为瘢痕疙瘩性芽生菌病或Jorge Lobo病，是由Lacazia loboi真菌感染引起的一种慢性肉芽肿性皮肤病。该病以皮肤出现孤立或多发的硬结性病变为特征，可表现为结节、斑块或瘢痕样皮损，具有自身接种性扩散倾向。目前主要流行于南美洲热带地区（尤其是亚马逊河流域），尚无人工培养基分离培养成功的报道。

病因学特征

1. 致病因素：

   • 病原体特性：Lacazia loboi为双相性真菌，在组织内以链状排列的球形酵母细胞形式存在。其自然生态宿主尚未完全明确，推测通过皮肤外伤接触受污染的土壤或植物传播；少数病例报告与淡水豚类（如亚马逊河豚）接触相关，但人传人或动物传人机制未获证实。
   • 易感因素：热带地区户外工作者（如农民、渔民）因皮肤暴露和外伤风险高而更易感染，未见明确遗传易感性或免疫缺陷相关性。

2. 发病机制：

   • 真菌通过破损皮肤侵入真皮层后，刺激局部组织发生慢性肉芽肿性炎症反应。病原体通过直接蔓延或经淋巴管扩散，形成卫星病灶（自身接种现象）。
   • 病变局限于皮肤及皮下组织，极少累及深层组织或内脏器官。淋巴结受累时仅表现为引流区域局部肿大，无系统性播散倾向。

病理机制

1. 组织病理特征：

   • 表皮常萎缩或增生，真皮层见致密淋巴组织细胞浸润伴多核巨细胞。特征性表现为大量直径6-12μm的厚壁酵母细胞呈单链状排列（"船锚链"样结构），HE染色呈双折光性，PAS染色阳性。
   • 慢性期病变以纤维化为主，形成玻璃样变的胶原束包裹真菌结构，与瘢痕疙瘩组织学相似但无真正角质囊肿。

2. 免疫应答特点：

   • 以Th1型细胞免疫应答为主，但因真菌细胞壁含β-葡聚糖等免疫逃避成分，导致不完全免疫清除。体液免疫仅产生低效价抗体，无保护性免疫作用。

临床表现

1. 症状特征：
   • 皮损形态：初期为无痛性红色丘疹，缓慢进展为边界清晰的硬结性斑块（木质样硬度），表面光滑或呈疣状，颜色可从红褐色发展为瓷白色萎缩性瘢痕。好发于四肢暴露部位及耳廓。
   • 症状演变：病程可达数十年，新旧皮损共存（活动性边缘伴中央瘢痕化），继发细菌感染时可出现溃疡和渗出。
   • 伴随体征：5-10%病例出现局部淋巴结肿大，无发热等全身症状。

参考文献：基于权威医学网站提供的信息整理而成。