暗色丝孢霉病Phaeohyphomycosis
编码1F2F
关键词
索引词Phaeohyphomycosis、暗色丝孢霉病、暗色丝孢霉菌感染、皮下暗色丝孢霉病、皮下暗色丝孢菌脓肿、皮下暗色丝孢菌囊肿、全身性或侵袭性暗色丝孢霉病、大脑暗色丝孢霉病、暗色丝孢霉菌性脑脓肿、棕色真菌性脑脓肿、播散性暗色丝孢霉病
同义词phaeomycosis、pheohyphomycosis、infection by dematiacious fungi [phaehyphomycosis]、dematiaceous fungal infection
缩写phaeo、pheo
暗色丝孢霉病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
暗色丝孢霉病（Phaeohyphomycosis）是由一类具有色素沉着细胞壁的真菌（即暗色真菌）引起的皮肤、皮下组织或系统性感染。致病菌包括甄氏外瓶霉（Exophiala jeanselmei）、皮炎外瓶霉（E. dermatitidis）、长穗离蠕孢（Bipolaris spp.）等暗色真菌（Dematiaceous fungi），可侵入人体形成肉芽肿性病变。本病多见于免疫功能低下者（如糖尿病、血液系统恶性肿瘤或长期使用免疫抑制剂患者），常通过皮肤破损直接接种感染。
病因学特征
-
宿主因素：
- 好发于免疫功能受损人群，尤其是器官移植受体、HIV/AIDS患者及长期使用糖皮质激素者。
- 皮肤创伤、手术切口或医疗器械侵入是真菌感染的主要途径。
-
环境因素：
- 暗色真菌广泛分布于土壤、腐烂植物及水体中，温暖潮湿环境更易滋生。
- 可通过创伤接触污染源或极少数情况下经呼吸道吸入孢子感染。
-
病原体特性：
- 致病菌在组织中呈暗色菌丝或酵母样形态，细胞壁含黑色素为其特征。
- 黑色素可抵抗宿主氧化杀伤作用，促进真菌定植和侵袭。
病理机制
-
感染路径：
- 主要经皮肤黏膜破损处直接接种，偶见血行播散或吸入感染。
- 眼部感染可因植物性外伤（如木屑刺伤）引发。
-
组织损害：
- 局部形成化脓性肉芽肿，镜下可见棕色分隔菌丝及炎性细胞浸润。
- 皮下型表现为逐渐增大的无痛性结节，深部感染可累及骨关节（如足菌肿）或中枢神经系统（如脑脓肿）。
-
免疫反应：
- Th1型细胞免疫应答起关键作用，免疫功能正常者常表现为局限性感染。
- 中性粒细胞功能缺陷者易进展为侵袭性感染。
临床表现
-
皮肤症状：
- 皮下结节最为常见（占70%），初期为无痛性硬结，后期可液化形成脓肿。
- 皮损呈暗红色至棕黑色，表面可有痂皮或窦道形成，渗出物中可见黑色颗粒。
-
全身症状：
- 播散性感染可累及肺、脑、肝等器官，出现相应器官功能障碍。
- 中枢神经系统感染表现为头痛、癫痫或局灶性神经功能缺损，死亡率可达30-70%。
参考文献：默沙东诊疗手册《Phaeohyphomycosis》, 赵辨主编《中国临床皮肤病学》, Revamped Medical Mycology (4th ed.), Clinical Microbiology Reviews 2015《Infections Caused by Dematiaceous Fungi》.