毛霉病Mucormycosis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

毛霉病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

毛霉病，又称藻菌病或接合菌病，是由毛霉目真菌感染引起的侵袭性真菌病。这些真菌广泛存在于自然界中，是土壤、腐败有机物及水果上的常见腐生菌。毛霉病可累及多个器官系统，包括肺、鼻窦、脑、胃肠道和皮肤等，临床表现因受累部位不同而异。典型病理特征为真菌侵袭血管壁及血管腔，引发血栓形成和缺血性组织坏死。

病因学特征

1. 主要致病菌种：

   • 毛霉病主要由毛霉属（Mucor）、根霉属（Rhizopus）、犁头霉属（Lichtheimia，原称Absidia）及根毛霉属（Rhizomucor）等菌种引起。这类真菌主要通过无性繁殖产生孢子囊孢子，偶见接合孢子（有性繁殖）。
   • 其形态学特点包括：宽大、无隔或极少分隔的菌丝；菌丝壁厚；分支呈直角；具有强血管侵袭性，易导致血栓形成和组织坏死。

2. 发病机制：

   • 通过吸入空气中的孢子或经皮肤黏膜破损处侵入，毛霉菌可定植于宿主组织。在免疫功能受损或代谢失衡状态下，真菌迅速生长并侵犯血管。
   • 感染早期，真菌通过黏附血管内皮细胞激活凝血系统，导致血小板聚集和纤维蛋白沉积，形成血栓阻塞血管。局部缺血不仅加速组织坏死，也为真菌扩散提供条件。

3. 高风险因素：

   • 免疫抑制状态：血液系统恶性肿瘤、实体器官移植后免疫抑制剂使用、艾滋病晚期等；
   • 代谢性疾病：未控制的糖尿病（尤其合并酮症酸中毒）、铁过载（如去铁胺治疗）、慢性肾功能衰竭；
   • 长期使用糖皮质激素或广谱抗生素：破坏宿主微生物屏障，增加机会性感染风险；
   • 创伤或侵入性操作：烧伤、手术伤口或静脉导管留置等导致皮肤屏障破坏。

病理机制

1. 组织损害模式：

   • 毛霉菌感染呈急性或暴发性进展，早期局部炎症反应可迅速演变为组织坏死。坏死灶周围可见肉芽肿样反应，镜下可见宽大无隔菌丝穿入血管壁，伴中性粒细胞和淋巴细胞浸润。

2. 感染途径：

   • 呼吸道吸入：最常见途径，导致肺或鼻窦感染，可蔓延至眼眶及中枢神经系统；
   • 皮肤直接接种：外伤或手术污染引发皮肤软组织感染；
   • 消化道定植：罕见，多见于严重免疫抑制者；
   • 血行播散：原发感染灶的真菌经血液循环扩散至其他器官。

临床表现

1. 症状特征：
   • 鼻脑型：单侧面部肿胀、鼻甲坏死、血性鼻腔分泌物，进展可致眶周蜂窝织炎、眼肌麻痹、视力丧失；
   • 肺型：发热、咳嗽、胸痛、咯血，影像学示浸润影伴空洞形成；
   • 皮肤型：创伤部位疼痛性红斑、焦痂形成，周围出现卫星状坏死灶；
   • 播散型：多器官受累，表现为脓毒症、意识障碍、休克等全身中毒症状。

参考文献：《Mandell, Douglas, and Bennett’s Principles and Practice of Infectious Diseases》、临床真菌学指南及流行病学研究数据。