巨细胞病毒病Cytomegaloviral disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

巨细胞病毒病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

巨细胞病毒病（Cytomegalovirus Disease, CMV）是由人疱疹病毒5型（Human Herpesvirus 5, HHV-5），即巨细胞病毒（Cytomegalovirus, CMV）感染引起的一类疾病。CMV属于疱疹病毒科β亚科，具有潜伏感染特性。病毒感染可累及全身多个器官系统，先天性感染常见唾液腺受累；成人免疫功能低下者中，肺部、胃肠道及视网膜为常见受累部位。

病因学特征

1. 传染途径：

   • 先天性传播：母体原发感染期间，病毒通过胎盘传播至胎儿。
   • 围生期/新生儿感染：通过分娩时接触产道分泌物或哺乳期乳汁传播。
   • 后天性感染：主要通过密切接触感染者唾液/尿液、输血、器官移植或骨髓移植传播。

2. 易感人群：

   • 免疫功能低下者：包括HIV感染者/艾滋病患者、器官移植受者及接受化疗者。
   • 血清学阴性孕妇：原发感染时垂直传播风险达30-40%。
   • 早产儿及低体重儿：因被动抗体不足更易发生重症感染。

3. 病毒特性：

   • 潜伏与再激活：病毒潜伏于髓系细胞，在宿主免疫力下降时可重新激活。
   • 广泛细胞亲嗜性：可感染上皮细胞、内皮细胞、成纤维细胞及免疫细胞。

病理机制

1. 直接细胞毒性效应：

   • 病毒复制导致宿主细胞肿大（巨细胞样变），形成核内“鹰眼样”包涵体，最终细胞溶解坏死。
   • 病毒编码蛋白（如UL97）抑制宿主DNA修复，加剧细胞损伤。

2. 免疫介导损害：

   • 病毒抗原触发CD8+ T细胞过度活化，释放大量促炎因子（如TNF-α、IL-6）。
   • 慢性炎症微环境可能促进组织纤维化（如CMV肺炎后肺间质改变）。

3. 多器官受累模式：

   • 肝脏：病毒性肝炎伴胆管上皮细胞损伤，典型表现为转氨酶及碱性磷酸酶升高。
   • 中枢神经系统：脑室周围钙化、脑软化灶形成（先天性感染特征性改变）。
   • 呼吸系统：间质性肺炎伴肺泡出血，影像学呈“铺路石征”。
   • 消化道：结肠溃疡（常见于移植受者），内镜下可见火山口样病灶。
   • 眼部：坏死性视网膜炎（免疫抑制者典型表现），急性期可见视网膜出血渗出。

临床表现

1. 先天性感染：

   • 经典三联征：感觉神经性耳聋、脉络膜视网膜炎、颅内钙化；其他表现包括血小板减少性紫癜、肝脾肿大。

2. 新生儿/婴儿感染：

   • 围生期感染多无症状，严重者可出现胆汁淤积性肝炎、呼吸暂停、惊厥（与脑膜炎相关）。

3. 成人感染：

   • 免疫正常者：多表现为单核细胞增多症样综合征（发热、淋巴细胞增多）。
   • 免疫抑制者：播散性感染可致肺炎（干咳、低氧血症）、结肠炎（血便）、肾上腺功能不全。

4. 特殊表现：

   • 移植后CMV综合征：发热+骨髓抑制（白细胞减少、血小板减少）。
   • 免疫衰老相关：部分研究提示CMV血清阳性与动脉粥样硬化进展相关。

参考文献：病毒学及免疫学病理机制研究（如《Fields Virology》）、流行病学监测数据。