药物性再生障碍性贫血Drug-induced aplastic anaemia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

药物性再生障碍性贫血的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

药物性再生障碍性贫血是一种由特定药物导致骨髓造血干细胞功能衰竭，进而引起全血细胞（红细胞、白细胞和血小板）减少的疾病。其主要特征是由于药物对骨髓中干细胞的直接毒性作用或免疫介导机制导致骨髓无法产生足够的成熟血细胞。这种情况下，患者可能会出现面色苍白、疲劳、头晕、发热以及容易感染或出血等症状。

病因学特征

1. 药物直接毒性机制：

   • 某些药物如氯霉素、抗肿瘤化疗药物等具有明确的骨髓抑制作用。它们可以直接损害骨髓中的多能干细胞或前体细胞，导致这些细胞的数量显著下降，并影响其分化为成熟血细胞的能力。
   • 该过程可能是剂量依赖性的，在达到一定浓度后才会表现出明显的抑制效果；然而，也有部分个体即使在低剂量下也可能发生严重的骨髓抑制反应。

2. 免疫介导机制：

   • 药物可能通过触发异常免疫应答间接损伤骨髓细胞。某些药物可以作为半抗原与宿主体内的蛋白质结合形成完全抗原，刺激机体产生针对自身骨髓成分的抗体，从而造成免疫介导型再生障碍性贫血。
   • 这类情况通常表现为急性发作且病情较重，停药后虽然有恢复的可能性但需密切监测并给予支持治疗。

3. 易感因素：

   • 遗传背景：存在某些遗传缺陷使得个体对特定药物更加敏感。
   • 年龄因素：老年人群因生理机能衰退而更容易受到药物毒性的影响。
   • 其他潜在健康状况：例如已有基础疾病或正在接受其他形式治疗者可能面临更高风险。

病理机制

1. 骨髓损伤：

   • 长期暴露于致病药物会导致骨髓微环境改变，包括基质细胞功能受损、血管生成受阻等问题，进一步削弱了骨髓再生能力。
   • 在严重情况下，骨髓脂肪化现象显著增加，正常造血组织被脂肪组织替代，极大限制了新血细胞的生成。

2. 免疫紊乱：

   • 当药物引发异常免疫反应时，T淋巴细胞过度活化攻击骨髓干细胞，破坏正常的造血过程。此时不仅外周血液成分减少，骨髓内也难以找到活跃的造血灶。

临床表现

1. 症状特征：
   • 贫血相关症状：如面色苍白、乏力、心悸、呼吸困难等，这是由于红细胞数量不足导致携氧能力下降所致。
   • 感染倾向增强：白细胞特别是中性粒细胞缺乏使机体抵抗力降低，容易并发细菌或病毒感染。
   • 出血倾向：血小板减少会延长凝血时间，轻者可表现为皮肤瘀点、鼻衄，重者可能出现内脏出血甚至颅内出血危及生命安全。

参考文献：以上信息基于公开可获取的医学资源整理而成，具体来源包括但不限于各大医疗科普网站及专业期刊发表的相关研究文章。