肾病综合征Nephrotic syndrome

关键词

肾病综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量 > 3.5 g/1.73 m² 或尿蛋白/肌酐比值 > 3.5。
   • 低白蛋白血症：血清白蛋白 < 30 g/L。
   • 水肿：通常首先出现在眼睑、面部和双下肢，严重时可累及全身。
   • 高脂血症：胆固醇和甘油三酯水平升高。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 泡沫尿：尿液中出现大量泡沫。
   • 体重增加：由于水分潴留导致的体重迅速增加。
   • 乏力：感觉疲乏无力，活动能力下降。
   • 腹水：腹部膨隆，叩诊呈浊音。
   • 胸腔积液：胸部听诊呼吸音减弱，X线检查可见胸腔积液。
   • 心包积液：心脏听诊可能听到心包摩擦音。
   • 高血压：伴随肾功能受损时可能出现血压升高。
   • 皮肤改变：皮肤干燥、脱屑，有时可见紫癜。
   • 肌肉萎缩：长期营养不良导致肌肉萎缩。

3. 阈值标准：

   • 符合上述“必须条件”中的全部四项即可确诊为肾病综合征。
   • 若仅符合三项，则需结合详细的临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

   • 肾脏超声：
     • 异常意义：肾脏大小正常或增大，皮质回声增强。有助于排除其他肾脏疾病如肿瘤、梗阻等。
   • 胸部X线/CT：
     • 异常意义：发现胸腔积液或心包积液，有助于评估并发症。

2. 病理学检查：

   • 肾活检：
     • 异常意义：确定肾小球疾病的类型（如微小病变性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等），对病因和治疗方案的选择具有重要意义。

3. 临床鉴别检查：

   • 系统性疾病筛查：
     • 异常意义：通过自身抗体检测（如抗核抗体ANA、抗双链DNA抗体ds-DNA等）、病毒标志物检测（如乙肝病毒表面抗原HBsAg）等，排除继发性肾病综合征的可能原因。

三、实验室检查的异常意义

1. 尿液检查：

   • 24小时尿蛋白定量：
     • 异常意义：> 3.5 g/1.73 m²，是肾病综合征的主要诊断依据之一。
   • 尿蛋白/肌酐比值：
     • 异常意义：> 3.5，同样用于评估蛋白尿的程度。
   • 镜下血尿：
     • 异常意义：红细胞增多，提示可能存在肾小球损伤。

2. 血液检查：

   • 血清白蛋白：
     • 异常意义：< 30 g/L，反映大量蛋白质丢失。
   • 血脂谱：
     • 异常意义：总胆固醇和甘油三酯水平升高，反映高脂血症。
   • 电解质：
     • 异常意义：低钠血症、低钾血症等，提示电解质紊乱。
   • 肾功能指标：
     • 肌酐和尿素氮：
     • 异常意义：升高提示肾功能受损。
     • 肌酐清除率：
     • 异常意义：下降，反映肾小球滤过功能受损。

3. 免疫学检查：

   • 自身抗体：
     • 异常意义：阳性提示系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
   • 补体C3/C4：
     • 异常意义：降低提示某些类型的肾小球疾病（如膜增生性肾小球肾炎）。

4. 病毒标志物：

   • 乙型肝炎病毒标志物：
     • 异常意义：阳性提示乙型肝炎病毒相关性肾炎。
   • 丙型肝炎病毒标志物：
     • 异常意义：阳性提示丙型肝炎病毒相关性肾炎。

四、总结

• 确诊核心：依赖于大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症这四项基本特征。
• 辅助检查：以影像学（肾脏超声、胸部X线/CT）和病理学（肾活检）为主，帮助明确病因和并发症。
• 实验室异常意义：重点关联尿蛋白定量、血清白蛋白、血脂谱和肾功能指标，结合免疫学和病毒标志物检查，全面评估病情。

权威依据：

• 丁香园. (2022). 肾病综合征.
• 百度百科. (2022). 肾病综合征.
• 有来医生网. (2022). 肾病综合征的症状和体征.
• KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases.
• UpToDate. (2022). Nephrotic Syndrome in Adults.