眼眶软组织畸形Soft tissue deformity of orbit

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

眼眶软组织畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

眼眶软组织畸形是指影响眼眶内非骨骼部分（包括脂肪、肌肉、神经、血管和结缔组织等）结构或功能的异常。这些畸形可能单独存在，也可能伴随眼眶骨性结构的异常出现。根据ICD-11编码9A25归类，它属于视觉系统疾病中的一类，特指眼附属器或眼眶疾患。

病因学特征

1. 先天因素：
   • 先天性眼眶畸形多由胚胎发育过程中的遗传因素或环境因素引起，如基因突变、母体孕期接触有害物质等。此类病例通常伴有其他面部结构异常。
   • 例如，小眼球眼窝（9A25.1）是由于在胎儿发育期间眼球未能正常生长导致的眼眶空间相对增大，造成外观上眼窝凹陷；无眼球眼窝（9A25.0）则是极端情况下的表现形式，出生时即缺失一侧或双侧眼球。

2. 获得性因素：

   • 外伤：直接撞击、手术损伤等均可造成眼眶内部软组织结构破坏或移位，引发急性或慢性形态变化。眶内出血（9A25.4）常见于此类原因造成的微血管破裂。
   • 炎症反应：感染性疾病（如眶蜂窝织炎）、自身免疫病（如甲状腺相关眼病）可导致局部炎症介质释放增加，引起眼眶内容物肿胀，长期可能导致永久性结构改变。
   • 占位效应：肿瘤（良性或恶性）、囊肿等占位性病变压迫周围正常组织，促使眼眶内容物体积分布失衡，形成不同类型的软组织畸形。
   • 萎缩现象：随着年龄增长或其他病理状态（如放射治疗后），某些区域可能出现萎缩性变化，表现为眶软组织萎缩（9A25.5）。

3. 混合型因素： 在某些情况下，多种因素共同作用于同一个体，导致复杂的眼眶软组织畸形，如眼眶骨和软组织联合畸形（9A26）。这类情形往往需要更全面细致地评估以明确具体机制。

病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 骨骼支撑力减弱或丧失后，眼眶软组织失去其自然框架支持，容易发生移位或变形。
   • 特定肌肉群力量不平衡亦能间接引起相应位置的脂肪垫分布不均，进而产生外观上的不对称。

2. 生理功能障碍：

   • 某些类型的眼眶软组织畸形会影响泪液循环系统，降低眼部湿润度，增加干眼症风险。
   • 对视神经路径的压力增大会损害视力，严重者甚至面临失明威胁。
   • 眼球运动受限也是常见的并发症之一，限制了患者日常生活中正常的视觉体验。

通过以上描述可以看出，眼眶软组织畸形是一组涉及范围广泛且具有高度异质性的病症集合，准确诊断需结合详细的病史采集、体检结果以及影像学检查等多种手段综合分析。