眶软组织萎缩Atrophy of soft tissue of orbit

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

眶软组织萎缩的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

眶软组织萎缩（Atrophy of soft tissue of orbit, 编码9A25.5）是指眼眶内脂肪、肌肉及结缔组织因营养障碍、代谢异常或机械刺激减少，导致体积缩小和/或成分改变，进而引发眼眶结构塌陷、生物力学失衡的一种退行性病变。典型临床表现为眼窝凹陷、眼球内陷（enophthalmos）及眼睑支撑不足导致的外观异常。可为原发性退变或继发于其他病理过程。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性眼眶发育异常（如小眼眶畸形）通过机械压迫限制软组织正常发育，导致继发性萎缩
   • 遗传性系统性疾病（如线粒体肌病、遗传性运动感觉神经病）可能合并眶内组织退变

2. 后天性因素：

   • 慢性消耗状态：晚期恶性肿瘤、长期蛋白质-能量营养不良等系统性疾病引发的分解代谢亢进
   • 神经源性萎缩：动眼神经麻痹导致眼外肌失神经支配，或交感神经损伤（如Horner综合征）引起眶内平滑肌张力改变
   • 创伤性退变：眶壁骨折后脂肪组织疝出、眼球摘除术后机械支撑丧失导致的渐进性萎缩
   • 炎症后改变：慢性眶蜂窝织炎、IgG4相关性眼病等炎症性疾病后期纤维化替代正常组织
   • 医源性损伤：眼眶放疗后（>30Gy）迟发性放射性纤维脂肪变性，手术损伤眶内血管神经束
   • 代谢紊乱：晚期甲状腺眼病脂肪纤维化、库欣综合征蛋白分解代谢亢进

3. 其他诱因：

   • 长期全身应用糖皮质激素导致的异位脂肪分解
   • 年龄相关性眶脂肪退行性改变（senile orbital fat atrophy）

病理机制

1. 细胞水平改变：

   • 脂肪细胞空泡化伴甘油三酯丢失，肌细胞横纹消失伴收缩蛋白降解
   • 成纤维细胞活化导致胶原沉积异常，微血管内皮细胞凋亡增加

2. 组织重构过程：

   • 脂肪组织体积减少伴纤维隔增厚，眼外肌肌腹萎缩伴肌腱相对延长
   • 筋膜系统松弛导致眼球悬韧带支撑力下降，Tenon囊皱缩

临床表现

1. 典型体征：

   • 进行性单侧或双侧眼窝凹陷，伴睑裂垂直径缩短
   • 眼球内陷（Hertel突眼计测量差值>2mm），假性上睑下垂（继发于眼球后移）
   • 严重者可出现眼睑闭合不全、泪泵功能障碍

2. 辅助诊断：

   • 眼眶CT显示脂肪密度增高（-50至-100HU），肌肉截面积减少
   • MRI T1加权像脂肪信号强度降低，动态增强扫描显示灌注减低
   • 超声生物显微镜检测球周间隙增宽

参考文献：基于权威医学资料整理，具体来源包括但不限于《中国医学百科全书》及相关专业网站。