未特指的门静脉高压Unspecified Portal hypertension
编码DB98.7Z
关键词
索引词Portal hypertension、未特指的门静脉高压、门静脉高压、PHT[门静脉高压]、门脉高压
别名门静脉压力增高、门脉压升高
未特指的门静脉高压的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 门静脉压力梯度异常：
- 肝静脉压力梯度（HVPG）≥5 mmHg（间接测量）或直接门静脉压≥10 mmHg（术中测量）。
- 影像学证据：
- 超声/CT/MRI显示门静脉主干直径≥13 mm 或脾静脉直径≥10 mm，伴侧支循环开放（如胃左静脉增宽>5 mm）。
- 支持条件（临床与排除依据）：
- 临床表现组合：
- 脾肿大+脾功能亢进：脾脏长径≥12 cm（超声）且血小板<100×10⁹/L 和/或白细胞<3.5×10⁹/L。
- 腹水：影像学证实腹腔游离液体深度≥3 cm，且血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）≥1.1 g/dL。
- 食管胃底静脉曲张：内镜下可见中重度曲张静脉（LDRf分型≥F2）。
- 排除其他病因：
- 无肝硬化（肝硬度检测<12.5 kPa，FibroScan）、无门静脉血栓（增强CT阴性）、无心衰/肾病/布加综合征等明确病因。
- 阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项 + 至少两项"支持条件"可确诊。
- 若无HVPG数据，需同时满足：
- 门静脉主干直径≥13 mm + 脾肿大 + 脾功能亢进 + 排除已知病因。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学] A --> C[内镜检查] A --> D[血流动力学] A --> E[实验室筛查]
B --> B1(腹部超声：门静脉/脾静脉直径测量) B --> B2(CT/MRI：侧支循环评估) B --> B3(肝硬度检测：排除肝硬化)
C --> C1(胃镜：食管胃底静脉曲张分级) C --> C2(胶囊内镜：小肠静脉曲张筛查)
D --> D1(肝静脉压力梯度-HVPG) D --> D2(直接门静脉压测量)
E --> E1(血常规：脾亢评估) E --> E2(肝功能：排除肝损) E --> E3(凝血功能：PT/INR)
判断逻辑：
- 影像学：
- 超声为首选，门静脉流速<15 cm/s提示血流阻力增高。
- CT三维重建发现脾肾分流/脐静脉再通支持侧支开放。
- 肝硬度<12.5 kPa可排除肝硬化性门脉高压。
- 内镜：
- 胃镜下曲张静脉直径>5 mm或红色征阳性提示出血高风险。
- HVPG：
- ≥10 mmHg为显著门脉高压，与静脉曲张破裂风险正相关。
三、实验室检查的异常意义
- 血常规：
- 血小板<100×10⁹/L：脾功能亢进核心指标，需结合脾脏大小评估。
- 白细胞<3.5×10⁹/L：提示脾亢继发感染风险升高。
- 肝功能：
- ALT/AST正常而ALP升高：提示非肝硬化性微血管病变。
- 白蛋白≥35 g/L：支持非肝硬化性病因（区别于肝硬化低白蛋白）。
- 凝血功能：
- PT延长但INR<1.5：反映肝合成功能保留，多见于特发性门脉高压。
- 腹水分析：
- SAAG≥1.1 g/dL：确诊门脉高压性腹水的金标准。
- 中性粒细胞<250/μL：排除自发性腹膜炎。
- D-二聚体：
- 显著升高：提示需排查门静脉系统微血栓形成。
四、总结
- 确诊核心：HVPG≥5 mmHg或门静脉扩张+脾亢/腹水/静脉曲张组合证据。
- 关键鉴别：必须排除肝硬化、门静脉血栓等明确病因。
- 实验室重点：
- 血小板减少+脾肿大=脾功能亢进
- SAAG≥1.1 g/dL=门脉高压性腹水
- 肝功基本正常=支持非肝硬化性机制
参考文献：
- 《实用内科学》第15版（门静脉高压症诊断标准）
- Baveno VII共识（门静脉高压无创评估）
- AASLD 2022实践指南（非肝硬化性门脉高压管理）
