未特指的门静脉高压Unspecified Portal hypertension

更新时间：2025-06-18 20:12:16

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索引词Portal hypertension、未特指的门静脉高压、门静脉高压、PHT[门静脉高压]、门脉高压

别名门静脉压力增高、门脉压升高

未特指的门静脉高压的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 门静脉压力梯度异常：
  - 肝静脉压力梯度（HVPG）≥5 mmHg（间接测量）或直接门静脉压≥10 mmHg（术中测量）。
- 影像学证据：
  - 超声/CT/MRI显示门静脉主干直径≥13 mm 或脾静脉直径≥10 mm，伴侧支循环开放（如胃左静脉增宽>5 mm）。
支持条件（临床与排除依据）：
- 临床表现组合：
  - 脾肿大+脾功能亢进：脾脏长径≥12 cm（超声）且血小板<100×10⁹/L 和/或白细胞<3.5×10⁹/L。
  - 腹水：影像学证实腹腔游离液体深度≥3 cm，且血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）≥1.1 g/dL。
  - 食管胃底静脉曲张：内镜下可见中重度曲张静脉（LDRf分型≥F2）。
- 排除其他病因：
  - 无肝硬化（肝硬度检测<12.5 kPa，FibroScan）、无门静脉血栓（增强CT阴性）、无心衰/肾病/布加综合征等明确病因。
阈值标准：
- 符合"必须条件"中任意一项 + 至少两项"支持条件"可确诊。
- 若无HVPG数据，需同时满足：
  - 门静脉主干直径≥13 mm + 脾肿大 + 脾功能亢进 + 排除已知病因。

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学] A --> C[内镜检查] A --> D[血流动力学] A --> E[实验室筛查]

B --> B1(腹部超声：门静脉/脾静脉直径测量) B --> B2(CT/MRI：侧支循环评估) B --> B3(肝硬度检测：排除肝硬化)

C --> C1(胃镜：食管胃底静脉曲张分级) C --> C2(胶囊内镜：小肠静脉曲张筛查)

D --> D1(肝静脉压力梯度-HVPG) D --> D2(直接门静脉压测量)

E --> E1(血常规：脾亢评估) E --> E2(肝功能：排除肝损) E --> E3(凝血功能：PT/INR)

判断逻辑：

影像学：
- 超声为首选，门静脉流速<15 cm/s提示血流阻力增高。
- CT三维重建发现脾肾分流/脐静脉再通支持侧支开放。
- 肝硬度<12.5 kPa可排除肝硬化性门脉高压。
内镜：
- 胃镜下曲张静脉直径>5 mm或红色征阳性提示出血高风险。
HVPG：
- ≥10 mmHg为显著门脉高压，与静脉曲张破裂风险正相关。

血常规：
- 血小板<100×10⁹/L：脾功能亢进核心指标，需结合脾脏大小评估。
- 白细胞<3.5×10⁹/L：提示脾亢继发感染风险升高。
肝功能：
- ALT/AST正常而ALP升高：提示非肝硬化性微血管病变。
- 白蛋白≥35 g/L：支持非肝硬化性病因（区别于肝硬化低白蛋白）。
凝血功能：
- PT延长但INR<1.5：反映肝合成功能保留，多见于特发性门脉高压。
腹水分析：
- SAAG≥1.1 g/dL：确诊门脉高压性腹水的金标准。
- 中性粒细胞<250/μL：排除自发性腹膜炎。
D-二聚体：
- 显著升高：提示需排查门静脉系统微血栓形成。

参考文献：