脊柱裂Spina bifida
编码LA02
子码范围LA02.0 - LA02.Z
关键词
索引词Spina bifida
同义词Rachischisis、Spinal dysraphism、hydrocele spinalis、neural tube defect NOS、SB - [spina bifida]、spinal hernia NOS、spinal fissure NOS、脊柱裂、神经管缺陷NOS、SB[脊柱裂]、脊髓疝NOS、脊柱裂NOS、脊柱神经管闭合不全
缩写SB
别名椎管闭合不全、脊椎裂、先天性脊柱裂、显性脊柱裂、隐性脊柱裂
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙脊柱裂的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
脊柱裂，又称椎管闭合不全（spinal bifida），是一种常见的先天性神经管缺陷。它主要表现为胚胎发育期间脊椎背侧或腹侧出现裂隙，导致脊柱结构异常。这种畸形可伴或不伴有脊膜、脑膜以及脊髓组织的突出。根据其临床表现和解剖特点，脊柱裂可以分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂两大类。其中，显性脊柱裂在骨性裂隙的基础上还存在脊髓或脊膜膨出的情况；而隐性脊柱裂则仅表现为单纯的骨性裂缝，无明显的外部突起。
病因学特征
脊柱裂的确切病因尚不完全清楚，但已知与多种因素有关：
- 遗传因素：家族史中存在脊柱裂或其他神经管缺陷者，后代患病风险增加。
- 环境因素：
- 营养缺乏：特别是在孕早期，孕妇叶酸摄入不足已被证实是脊柱裂发生的重要原因之一。
- 化学物质暴露：某些药物如抗癫痫药、重金属污染等可能影响胚胎正常发育。
- 物理因素：高温（如高热）也可能对胚胎造成不利影响，增加脊柱裂的风险。
- 代谢异常：糖尿病患者妊娠时，子代发生神经管缺陷的概率较普通人群更高。
- 其他：病毒感染、酒精滥用等也被认为是潜在的致病因素之一。
病理机制
脊柱裂的发生源于胚胎期神经管闭合过程中的异常。正常情况下，在受精后第28天左右，神经沟两侧边缘会逐渐靠拢并最终闭合成完整的神经管。如果这一过程受到干扰，则可能导致不同程度的神经管闭合不全，形成脊柱裂。
- 显性脊柱裂：当神经管未能完全闭合且伴有皮肤覆盖缺失时，脊髓或其被覆物（如脑膜）可能会通过未闭合区域向外突出，形成所谓的“囊肿”或“膨出”。这不仅影响脊柱本身，还常常累及下肢功能、膀胱控制能力乃至认知发展。
- 隐性脊柱裂：仅见于骨骼层面的变化，即椎板未完全融合，但表面皮肤完整，通常无明显症状，多在影像学检查中偶然发现。
临床表现
脊柱裂患者的临床表现依据病变的具体位置及严重程度而异：
- 运动障碍：最常见的是下肢无力或瘫痪，部分患儿可能出现步态异常。
- 感觉异常：受影响区域的感觉减退或丧失。
- 自主神经系统功能紊乱：包括尿失禁、便秘等问题。
- 骨骼畸形：如足内翻、脊柱侧弯等。
- 其他：脑积水、Arnold-Chiari 畸形等并发症亦可见于部分病例中。
参考文献：《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》等专业期刊相关研究报道。