其他特指的脊柱裂Other specified Spina bifida
编码LA02.Y
关键词
索引词Spina bifida、其他特指的脊柱裂、先天性脑脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜突出、脊髓裂、脊髓突出、积水性脑脊膜膨出、脊髓中央管膨出
缩写脊柱裂
别名脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5J55 脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙其他特指的脊柱裂的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的脊柱裂（Other specified spina bifida）是脊柱裂的一种亚型，属于先天性神经管缺陷。这类脊柱裂在临床上具有特定的解剖学特征或病理表现，但不符合开放性脊柱裂（如脊髓脊膜膨出）或隐性脊柱裂（如闭合性脊柱裂）的典型分类标准。其特征包括但不限于脊髓中央管膨出、积水性脊髓脊膜膨出等非典型性神经管闭合缺陷。
病因学特征
其他特指的脊柱裂的确切病因尚未完全明确，但研究表明以下因素可能与其发生有关：
- 遗传因素：家族史中存在神经管缺陷（如脊柱裂、无脑畸形）者，后代患病风险增加。
- 环境因素：
- 营养缺乏：孕前及妊娠早期叶酸储备不足或代谢障碍是明确危险因素。
- 致畸物暴露：特定抗癫痫药物（如丙戊酸）、有机溶剂等化学物质可能干扰神经管闭合。
- 物理致畸：妊娠早期母体高热（如体温＞39℃持续1小时以上）可能增加风险。
- 母体代谢异常：孕前糖尿病（尤其血糖控制不良者）与神经管缺陷发生率呈正相关。
- 其他：孕期酒精滥用、TORCH病毒感染等可能作为协同因素。
病理机制
其他特指的脊柱裂源于胚胎期神经管闭合过程受阻，具体机制包括：
- 神经管闭合不全：在神经管形成过程中（孕3-4周），局部闭合失败导致神经组织暴露或发育异常
- 继发性病理改变：
- 脊髓中央管膨出：因脊髓中央管扩张伴背侧神经板未闭合，形成包含室管膜的囊性膨出
- 积水性脊髓脊膜膨出：膨出囊内同时存在脊髓组织与脑脊液积聚，但无开放性神经基板暴露
临床表现
临床表现具有高度异质性，主要取决于病变节段和神经损伤程度：
- 神经系统症状：
- 运动障碍：下肢肌力减退（L3以下病变多见）、腱反射异常
- 感觉缺失：鞍区感觉障碍提示骶段受累
- 神经源性膀胱/肠道功能障碍
- 骨骼肌肉异常：髋关节发育不良、马蹄内翻足、进行性脊柱侧凸
- 相关并发症：脊髓栓系综合征（＞50%病例）、脑积水（需与Chiari II型畸形鉴别）
参考文献：《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》等专业期刊相关研究报道。