未特指的脊柱裂Unspecified Spina bifida
编码LA02.Z
关键词
索引词Spina bifida、未特指的脊柱裂、脊柱裂、神经管缺陷NOS、SB[脊柱裂]、脊髓疝NOS、脊柱裂NOS、脊柱神经管闭合不全
缩写脊柱裂-NOS、Spina-Bifida-NOS
别名先天性脊柱裂
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5J55 脊柱
XA1WL4第四胸椎棘突XA8AX7第一腰椎弓XA9A53第四腰椎XA28A7第五胸椎弓XA5W02齿突XA38A4第四腰椎棘突XA2W05第三颈椎XA7UP5第一胸椎弓XA62Y3第七胸椎体XA5886第五腰椎体XA8W16第六颈椎弓XA2Y58椎间盘XA3G24第三腰椎弓XA2D62第十二胸椎棘突XA24X7第四颈椎弓XA91J0第十一胸椎体XA10M1纤维环XA60Z0第六颈椎棘突XA7MS2脊椎XA59Y3第七胸椎XA9N69第九胸椎弓XA8E13T9-T10胸椎间盘或椎间隙XA2VV9第二胸椎弓XA3RE9第四颈椎XA7CH7第四腰椎弓XA98R9第十一胸椎弓XA2GH9第二腰椎XA3PL7第八胸椎弓XA41U9第三胸椎棘突XA7117T7-T8胸椎间盘或椎间隙XA5SW1第九胸椎棘突XA3F93第一胸椎XA6T61第二胸椎棘突XA7RD5L1-L2腰椎间盘或椎间隙XA1R53第六胸椎棘突XA0C31第四胸椎XA7LF7第十胸椎弓XA5S79第六颈椎XA0AV7第十胸椎XA9641第五腰椎XA54G1第七胸椎弓XA2JV2第五腰椎弓XA45S2第六胸椎XA3GT0第四颈椎体XA02R1椎间盘或椎间隙XA0TL0第三腰椎体XA1Z15第三胸椎XA8NQ5第八胸椎XA7PD1T5-T6胸椎间盘或椎间隙XA1BS2第五颈椎体XA3291第一腰椎XA9PW9T8-T9胸椎间盘或椎间隙XA0449第五胸椎棘突XA1CQ7第七胸椎棘突XA7122第十胸椎棘突XA9Q12第六颈椎体XA6HY9T10-T11胸椎间盘或椎间隙XA7T69第十一胸椎XA3N97第三腰椎XA54S5腰椎间盘或椎间隙XA22W3第四胸椎弓XA8PH0第一胸椎体XA16L1C6-C7颈椎间盘或椎间隙XA1X49C5-C6颈椎间盘或椎间隙XA51V4第三颈椎弓XA2X21第九胸椎体XA69W5第十二胸椎XA5079第二腰椎体XA3623C4-C5颈椎间盘或椎间隙XA8W59第五胸椎体XA3PH5第五胸椎XA5JX9第八胸椎体XA2FY7第五颈椎棘突XA2SG0C7-T1胸椎间盘或椎间隙XA1401第十二胸体XA0KQ4第一颈椎后弓XA1F44L3-L4腰椎间盘或椎间隙XA1AX4第一胸椎棘突XA9C12第五颈椎XA9Z06C1-C2颈椎间盘或椎间隙XA9E61第一腰椎体XA6E88胸椎XA8QS0第二胸椎XA2SM3第三胸椎弓XA54R2L5-S1腰骶椎间盘或椎间隙XA8DG2L2-L3腰椎间盘或椎间隙XA92Q6第十一胸椎棘突XA6KQ8T2-T3胸椎间盘或椎间隙XA34U8第七颈椎XA1JS3第七颈椎体XA0NE8T4-T5胸椎间盘或椎间隙XA2N96L4-L5腰椎间盘或椎间隙XA4U01第一腰椎棘突XA35A0第三胸椎体XA97A4T12-L1胸腰椎间盘或椎间隙XA9ZW8颈椎XA4V28尾骨XA14W3骶骨XA6CX2T3-T4胸椎间盘或椎间隙XA1PJ5第五颈椎弓XA4UV1第三颈椎体XA8CG0第三颈椎棘突XA94K2C3-C4颈椎间盘或椎间隙XA4TP2T6-T7胸椎间盘或椎间隙XA0YY2第六胸椎体XA15N3第十二胸椎弓XA75V3第四颈椎棘突XA1304第一颈椎侧块XA29X2第六胸椎弓XA2XE8寰椎XA18M2C2-C3颈椎间盘或椎间隙XA3J42第四胸椎体XA3E70第九胸椎XA6VP6第十胸椎体XA8D30颈椎间盘或颈椎间隙XA3Z42第二胸椎体XA1N54胸椎间盘或椎间隙XA1SD8第八胸椎棘突XA4722T1-T2胸椎间盘或椎间隙XA4PS3第五腰椎棘突XA52T1第二腰椎棘突XA91D7第七颈椎突起XA80X7第三腰椎棘突XA05M5第七颈椎弓XA0D60腰椎XA8WM9髓核XA4145第四腰椎体XA24M1第二腰椎弓XA17N0枢椎XA5LG2T11-T12胸椎间盘或椎间隙未特指的脊柱裂的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的脊柱裂（Unspecified Spina Bifida）是一种先天性神经管缺陷，其特点是脊椎在发育过程中出现闭合不全，导致脊柱结构异常。这种畸形可能伴有或不伴有脊膜、脑膜以及脊髓组织的突出。根据ICD-11分类，未特指的脊柱裂属于脊柱裂的一个亚类，当具体的脊柱裂类型无法明确时使用此编码。
病因学特征
未特指的脊柱裂的确切病因尚不完全清楚，但研究表明它与多种因素有关：
-
遗传因素：
- 家族史中存在脊柱裂或其他神经管缺陷者，后代患病风险增加。
- 一些特定的基因变异也可能增加脊柱裂的风险。
-
环境因素：
- 营养缺乏：特别是在孕早期，孕妇叶酸摄入不足已被证实是脊柱裂发生的重要原因之一。叶酸是胚胎神经管闭合所必需的维生素B9。
- 化学物质暴露：某些药物如抗癫痫药（如丙戊酸钠）、重金属污染等可能影响胚胎正常发育。
- 物理因素：高温（如高热）和辐射暴露也可能对胚胎造成不利影响，增加脊柱裂的风险。
-
代谢异常：
- 糖尿病患者妊娠时，子代发生神经管缺陷的概率较普通人群更高。
- 其他代谢性疾病如甲状腺功能异常也可能增加脊柱裂的风险。
-
其他因素：
- 病毒感染（如风疹病毒）。
- 酒精滥用。
- 吸烟等不良生活习惯。
病理机制
未特指的脊柱裂的发生源于胚胎期神经管闭合过程中的异常。正常情况下，在受精后第28天左右，神经沟两侧边缘会逐渐靠拢并最终闭合成完整的神经管。如果这一过程受到干扰，则可能导致不同程度的神经管闭合不全，形成脊柱裂。
- 显性脊柱裂：当神经管未能完全闭合且伴有皮肤覆盖缺失时，脊髓或其被覆物（如脑膜）可能会通过未闭合区域向外突出，形成所谓的“囊肿”或“膨出”。这不仅影响脊柱本身，还常常累及下肢功能、膀胱控制能力乃至认知发展。
- 隐性脊柱裂：仅见于骨骼层面的变化，即椎板未完全融合，但表面皮肤完整，通常无明显症状，多在影像学检查中偶然发现。
临床表现
未特指的脊柱裂患者的临床表现依据病变的具体位置及严重程度而异：
-
运动障碍：
- 最常见的是下肢无力或瘫痪，部分患儿可能出现步态异常。
- 严重的病例可能需要借助轮椅进行移动。
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感觉异常：
- 受影响区域的感觉减退或丧失，常表现为下肢麻木或刺痛感。
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自主神经系统功能紊乱：
- 包括尿失禁、便秘等问题。
- 某些患者可能出现膀胱和肠道功能障碍。
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骨骼畸形：
- 如足内翻、脊柱侧弯等。
- 长期的肌肉不平衡可能导致关节变形。
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其他：
- 脑积水、Arnold-Chiari 畸形等并发症亦可见于部分病例中。
参考文献：《中华小儿外科杂志》、《中国实用儿科杂志》等专业期刊相关研究报道。