左心异构Left isomerism
编码LA84
关键词
索引词Left isomerism、左心异构、Moller 综合征、双侧左侧镜像、多脾综合征、左侧异构
同义词bilateral left-sidedness、Polysplenia syndrome、Moller syndrome
缩写LAI
别名左心异位、左房异构
左心异构 (LA84) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
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呼吸困难：
- 患儿出生后不久即出现明显的呼吸急促、费力，呼吸频率显著增快，常伴有鼻翼扇动、三凹征等表现。这是由于心房结构异常导致肺静脉回流受阻和肺淤血所致。（高，70%-90%）
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发绀：
- 皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在口唇、指甲床等部位更为明显。这是由于复杂心内畸形导致体循环和肺循环血流混合异常所致。（高，60%-80%）
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心悸：
- 感觉心跳加速或不规则，可能与心律失常相关。（中，40%-60%）
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疲劳：
- 体力活动时感到异常疲倦，甚至在轻微活动后也感到极度疲劳。（高，70%-90%）
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体重增长缓慢：
- 婴幼儿可能出现生长发育迟缓，体重增长缓慢。（中，40%-60%）
其他可能症状
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腹胀：
- 可能出现腹部膨胀，尤其是肝脾肿大时。（低，10%-30%）
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多汗：
- 尤其是在夜间或轻度活动后出现大量出汗。（低，10%-30%）
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食欲减退：
- 患儿可能出现食欲下降，进食量减少。（低，10%-30%）
体征（客观检测结果）
典型体征
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心脏杂音：
- 心脏听诊可闻及粗糙的收缩期杂音，常见于合并室间隔缺损或房室瓣反流。（高，70%-90%）
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心界扩大：
- 心脏叩诊显示心界向右侧扩大（因右位心常见），心率加快。（高，70%-90%）
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肝脏肿大：
- 腹部检查可见肝脏对称性肿大（因双侧右肺结构倾向），质地较韧。（高，70%-90%）
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下肢水肿：
- 下肢出现凹陷性水肿，提示右心功能不全。（高，70%-90%）
非典型体征
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颈静脉充盈：
- 颈静脉充盈或怒张，提示体静脉回流受阻。（低，10%-30%）
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腹水：
- 可见腹腔积液，尤其是合并蛋白质丢失性肠病时。（低，10%-30%）
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杵状指：
- 手指末端膨大，呈杵状改变，提示慢性缺氧。（低，10%-30%）
实验室与影像学特征
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胸部X线检查：
- 显示右位心或中位心，肺纹理增多伴肺野模糊。（高，80%-90%）
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超声心动图：
- 显示双左心房结构，下腔静脉中断伴奇静脉延续，常合并房室间隔缺损、肺动脉狭窄等畸形。（高，90%-95%）
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心电图：
- 可见窦房结功能异常（如交界性心律）、房室传导阻滞等。（高，80%-90%）
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血液检查：
- 血红蛋白水平升高，提示慢性缺氧。（中，50%-70%）
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心导管检查：
- 显示心房异构特征（双侧形态学左心房），肺静脉异位引流等血流动力学异常。（高，80%-90%）
注：左心异构是一种罕见的先天性心血管畸形，其临床表现多样，具体表现因合并畸形而异。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。