溶血性尿毒症综合征（HUS）是一种影响血液与肾脏的疾病，核心表现为“三联征”——红细胞被机械性破坏导致贫血、血小板异常聚集形成微小血栓、肾小管堵塞引发急性肾损伤，背后涉及多个系统的相互作用。
感染是HUS的重要诱因
细菌和病毒是启动HUS的关键因素。儿童典型HUS病例中，绝大多数由感染产志贺毒素的大肠杆菌引起，这种细菌的毒素会激活人体补体系统，同时损伤血管内皮。肠道病毒如柯萨奇病毒、EV-A71等，还能直接感染血管内皮细胞，诱发微小血栓形成。甚至HIV感染者发生HUS的风险显著升高，提示病毒数量越多，病情进展可能越快。
免疫失衡会加重病情
非典型HUS的核心问题出在补体系统。比如有抗磷脂抗体综合征的人，得HUS的风险比普通人高30倍；如果携带CFH、CD46等补体调节蛋白基因的突变，终身患病风险可达80%。研究发现，某些补体基因变异会让免疫系统过度激活，持续损伤血管内皮。
这些药物可能诱发HUS
多种治疗药物需警惕HUS风险。环孢素A会影响细胞内的钙调磷酸酶通路，损伤血管内皮；用丝裂霉素C的人，约1.8%会在用药后1-3周出现HUS；新型抗肿瘤药物如VEGF抑制剂，HUS发生风险约2.5%。此外，雌激素类药物因会改变凝血功能，也可能成为潜在诱因。
特殊人群更要注意
孕妇得HUS多在孕晚期或产后两周，与胎盘释放促凝物质有关。有子痫前期的孕妇，HUS风险比普通孕妇高15倍，说明血管内皮损伤是两者共同的病理基础。家族性HUS约占总病例的5%-10%，是常染色体隐性遗传，近亲结婚的家庭里更常见。研究还发现，某些基因特征的人，对环境诱因（比如感染、药物）更敏感。
做好这些能预防或早干预
- 注意食品安全：肉类彻底煮熟，生蔬果用流动水仔细清洗，别吃未经巴氏消毒的奶和奶制品。
- 感染后监测：出现血便要密切观察尿量变化，若有脸色苍白、乏力等贫血症状，及时做实验室检查。
- 规范用药：用免疫抑制剂时，定期查肾功能（如血清肌酐、尿蛋白）和血常规（如血小板计数、血红蛋白）。
- 围产期管理：怀孕时定期测尿蛋白/肌酐比值、血压，有子痫前期苗头的要加强凝血功能监测。
- 遗传筛查：有家族史的人可做补体基因组合检测，近亲结婚家庭可考虑产前基因诊断。
- 用药警戒：用可能导致HUS的药物时，仔细看说明书的重要警告，注意药物相互作用。
虽然现代医学已有血浆置换、补体抑制剂等多模式治疗，但早期识别仍是改善预后的关键。当出现溶血性贫血（如脸色苍白、黄疸）、血小板减少（如皮肤出血点）和急性肾损伤（如尿量变少、尿有泡沫）三联征时，应在24小时内完成ADAMTS13活性检测和补体水平评估。临床实践显示，及时干预能让80%以上患者的肾功能有效恢复，但需在专科医生指导下规范治疗。
